【使用方法】

-本品仅供皮下注射。

-选择腹部（距离肚脐至少2英寸）、大腿上部或上臂的注射部位，用酒精擦拭。每次注射时选择一个没有疤痕、触痛或瘀伤的新部位。

-本品首次剂量给药前，需要监测患者的血红蛋白（Hgb）和血小板计数，如果患者血小板计数<50,000/mm3 (<50 x 109/L），不要启动本品治疗。
-对于患者或护理人员的给药，仅使用腹部和大腿上部。
-本品需复溶后使用，具体复溶方法，详见药品说明书。
-尽快使用复溶溶液，保存不能超过复溶后4小时。丢弃未使用的复溶溶液。

【推荐剂量】

-推荐起始剂量：

0.3mg/kg，每3周1次，皮下注射。起始剂量的注射体积根据患者体重计算如下:

注射体积（mL）=体重(kg) x 0.3(mg/kg) / 50(mg/mL)
注射体积应精确到0.1mL。例如:(70kg x 0.3mg/kg)÷50mg/mL = 0.42mL，四舍五入至0.4mL。
根据注射体积选择本品相应的规格，见下表：
注射体积（ml）     规格
0.2-0.9                 45mg
1-1.1                    60mg

-推荐的目标剂量：

0.7mg/kg，每3周1次，皮下注射。目标剂量的注射量根据患者体重计算如下：

注射体积（mL）=体重(kg) x 0.7(mg/kg) / 50(mg/mL)
注射体积应精确到0.1mL。例如:（70kg x 0.7mg/kg）÷ 50mg/mL = 0.98mL，四舍五入为1mL。
根据注射体积选择本品相应的规格，见下表：
注射体积（ml）     规格
0.4-0.9                 45mg
1-1.2                   60mg
1.3-1.8                 90mg（45ml*2瓶）
1.9-2.4                 120mg（60ml*2瓶）

【剂量调整】
-患者的血红蛋白增加或血小板减少，本品的剂量有必要进行调整。初始前5次剂量，每次给药前需要检测患者的血红蛋白和血小板，如果数值不稳定则监测更长时间，随后，定期监测。
出现以下任何情况，本品治疗需要延迟至少3周：
1）较上一剂量给药后，患者血红蛋白升高>2.0 g/dL 且高于ULN；
2）对比基线数值，患者的血红蛋白升高>4.0 g/dL；
3）患者的血红蛋白升高>2.0 g/dL 且高于ULN；
4）血小板计数降至<50000/mm 3（<50 x 109 /L）
恢复本品治疗前，需要再次检测患者的血红蛋白和血小板计数。如果治疗延迟超过9周，需要使用0.3mg/kg的剂量恢复治疗，并在确认血红蛋白和血小板计数可接受后递增至0.7mg/kg。

【服用过量处理】
在健康志愿者中，服用1 mg/kg剂量导致患者血红蛋白（Hgb）和血压升高，放血术后均有所改善。如果过量服用，请密切监测患者的血红蛋白Hgb 和血压，并酌情提供支持性治疗。本品不可透析。

【漏服处理】
如果错过了一剂，请尽快给药；如果漏服剂量补服超出计划日期3天，则需请调整用药计划表以保持3周的给药间隔。

【不良反应】
最常见不良反应（≥10%）：头痛、鼻衄、皮疹、毛细血管扩张、腹泻、头晕和红斑。

【注意事项】
-红细胞增多症：
如果严重，可能会增加血栓栓塞事件和高黏滞综合征的风险。初始前5次剂量，每次给药前需要检测患者的血红蛋白，如果数值不稳定则监测更长时间，随后，定期监测以确定是否需要进行剂量调整。
-严重血小板减少症：
可能增加出血风险。初始前5次剂量，每次给药前监测血小板，如果数值不稳定则监测更长时间，此后定期监测以确定是否需要调整剂量。
-严重出血：
已报告严重出血事件在同时使用前列环素和或抗血栓药物或血小板计数低时。如果患者出现严重出血，请勿使用本品。
-胚胎-胎儿毒性：
本品可能造成胎儿伤害。告知育龄女性患者本品对胎儿的潜在风险并建议其采取有效的避孕措施。
-生育能力受损：
可能会损害女性和男性的生育能力。

【禁忌】
无

【特殊人群】
-哺乳期：
不推荐哺乳喂养。
-儿科用药：
本品在18岁以下患者中的安全性和有效性尚未确定。
-老年人使用：
本品的临床研究没有纳入足够数量的75岁及以上患者，以确定他们的反应是否与年轻患者不同。

【适应症】
本品是一种激活素信号抑制剂，适用于治疗成人肺动脉高压（PAH，WHO第1类），以提高运动能力、改善WHO功能分级并降低临床恶化事件的风险。

【药物相互作用】
无