[一、药品基本信息]
通用名称：恩西地平、Enasidenib
商品名称：Idhifa
规格：50mg*30片；100mg*30片
国内上市：未上市
医保：未纳入
原研药：Celgene Corporation公司（现为Bristol-Myers Squibb公司）
仿制药：有
[二、适应症]
恩西地平（Enasidenib）适用于治疗具有异柠檬酸脱氢酶-2（IDH2）突变的复发或难治性急性髓系白血病（AML）成年患者。
[三、用法用量]
1、用药前：医生会根据检查的血液或骨髓中IDH2突变的存在情况，选择使用恩西地平治疗患者。在开始使用恩西地平之前，评估白细胞增多和肿瘤溶解综合征的血细胞计数和血液化学，并在治疗期间至少前3个月至少每2周监测一次。及时处理任何异常情况。
2、推荐剂量：恩西地平的推荐剂量为每日一次100mg，随餐或不随餐口服，直至疾病恶化或出现不可接受的毒性。对于没有疾病进展或不可接受的毒性的患者，至少治疗6个月，以留出临床反应时间。
3、用药管理：患者应整片吞下药片。请勿咀嚼、拆分或压碎恩西地平片剂。每天大约在同一时间口服。如果呕吐、错过或未在正常时间服用一定剂量的恩西地平，请在当天尽快服用，并在第二天恢复正常计划。
[四、使用注意事项]
1、分化综合征：出现此现象可能与骨髓细胞的快速增殖和分化有关。虽然没有分化综合征的诊断测试，但接受恩西地平治疗的患者的症状包括以呼吸困难和/或缺氧为代表的急性呼吸窘迫和需要补充氧气、肺部浸润和胸腔积液、肾功能损害、发热、淋巴结病、骨痛、外周水肿伴体重快速增加、心包积液，还观察到肝、肾和多器官功能障碍。建议住院密切观察和监测有肺部和/或肾脏表现的患者。
2、胚胎-胎儿毒性：根据动物胚胎-胎儿毒性研究，恩西地平给孕妇服用时会对胚胎-胎儿造成伤害。在动物胚胎-胎儿毒性研究中，根据推荐人体剂量下的浓度-时间曲线下面积（AUC），恩西地平在稳态临床暴露的0.1倍时开始引起胚胎-胎儿中毒。医生会告知孕妇对胎儿的潜在风险并采取有效的避孕措施。
[五、副作用]
恩西地平的临床研究中，最常见的不良反应（≥20%）是恶心、呕吐、腹泻、胆红素升高和食欲下降；最常见的严重不良反应（≥2%）为白细胞增多症、腹泻、恶心、呕吐、食欲下降、肿瘤溶解综合征和分化综合征。以严重为特征的辨证事件包括发热、急性肾功能衰竭、缺氧、呼吸衰竭和多器官功能衰竭。
[六、疗效]
在199名患有复发或难治性急性髓系白血病的参与者的单臂试验中研究了恩西地平的疗效。该试验测量了没有疾病证据且治疗后血细胞计数完全恢复（完全缓解）的参与者的百分比，以及没有疾病证据但治疗后血淋巴细胞计数部分恢复的参与者的比例（完全缓解但部分血液学恢复）。经过至少6个月的治疗，19%的参与者经历了完全缓解，中位时间为8.2个月，4%的参与者经历完全缓解，部分血液学恢复，中位距离为9.6个月。在研究开始时因急性髓系白血病而需要输血或血小板的157名参与者中，34%的人在接受恩西地平治疗后不再需要输血。
[七、耐药处理]
参考相关临床诊疗指南或咨询主治医师。
[八、价格及购买]
恩西地平原研药目前尚未在国内上市，其价格还不清楚。在海外上市的恩西地平原研药，规格50mg*30片，每盒价格可能接近3万多美元（具体价格会因汇率波动而有所变化）。
目前，海外也有其他药厂生产的恩西地平仿制药，价格相对较低。例如，老挝药厂生产的50mg*30片规格的恩西地平仿制药，其每盒价格大约在两千多人民币（同样受汇率影响，价格可能会有所波动）。这些仿制药的成分与国外销售的原研药基本一致。
400-001-9769