左乙酰亮氨酸（levacetylleucine）是一种用于治疗C型尼曼-匹克病（NPC）的药物，适用于体重至少15千克的患者。NPC是一种遗传性疾病，导致脂肪物质在体内异常积累，进而损害神经系统和大脑功能。尽管左乙酰亮氨酸被归类为修饰氨基酸类药物，但其具体作用机制尚未完全明确。该药物目前以口服悬浮颗粒的形式提供，可直接口服或通过鼻胃管给药。推荐每日服用两至三次，与食物同服或单独服用，且需遵循医嘱，按规定剂量服用，不得擅自增减剂量。
服用前需将整包左乙酰亮氨酸颗粒撒入40毫升冷水、室温水、橙汁或杏仁奶中，并充分搅拌后在30分钟内服用。禁止使用其他液体分散药物，也不可使用热液体，以免影响药效。对于需通过鼻胃管给药的患者，医生或药剂师会提供相应的制备和使用指导。需要注意的是，左乙酰亮氨酸虽能控制NPC的病情并改善症状，但无法治愈疾病，因此患者需持续服药，即使病情有所缓解也不可随意停药。
目前，左乙酰亮氨酸仅在美国上市，商品名为Aqneursa，且尚无仿制药可供替代。据市场信息显示，该药价格昂贵，每盒规格为1g×28包的售价可能高达一万多美元。这使得患者在获取药物时面临较高的经济负担。对于希望购买该药的患者，需通过正规渠道，如指定药房或医疗机构获取，并在专业医生的指导下使用。更多海外药物价格及相关资讯咨询药纷享医学顾问。
参考资料：https://medlineplus.gov/druginfo/meds/a624063.html
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