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视频解读

曲恩汀(Trientine)的相关介绍

2025-09-03

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作者:药纷享医学部王禾

这是一种专为治疗威尔逊病而设计的口服铜螯合剂。威尔逊病是一种遗传性疾病,患者体内铜的代谢出现异常,导致铜在肝脏和大脑等器官中过度积累,从而引发严重的健康问题。这种病理变化主要是由ATPase7B基因的突变引起的,ATPase 7b酶在铜的跨膜转运及胆汁排泄中起着关键作用。随着病情发展,体内游离铜逐渐在肝脏和血液中聚集,最终可能扩散至其他重要器官,尤其是大脑和肾脏。威尔逊病通常在儿童或青少年时期表现出症状,常伴随神经系统问题、肝脏疾病以及溶血性贫血等表现。

作为铜螯合剂,曲恩汀能够有效降低患者体内的铜水平,长期使用有助于减少铜的进一步积累,从而减轻对组织的损害。该药物以250毫克的胶囊形式出售,商业名称为Syprine。在剂量上,建议成人每日摄取750至1250毫克,而儿童的推荐剂量为500至750毫克。药物通常分为每日2至4次服用,成人的最大日剂量可以增加至2000毫克,儿童则为1500毫克。

虽然曲恩汀的副作用通常较为轻微,但仍需注意,可能出现的副作用包括头痛、关节疼痛、肌肉疼痛、恶心、食欲减退、腹泻、皮疹以及肾功能下降等。


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