【使用方法】
1、剂量＜1000mg（按 25mg /ml浓度给药）：
根据表 2 确定所需本品包装数量及所需水或苹果汁体积，以配制浓度为 25mg/ml的混合物。
表 2：配制＜1000mg剂量的 25mg/ml 本品混合物所需包装数量与液体体积

^a ：计算出的每日剂量＜1000mg时，需将剂量向上取整至最接近的 250mg，以确定本品包装数量；每 250mg包装需用 9ml水或苹果汁配制。
计算处方剂量体积，精确至 0.2ml：处方剂量体积（ml）=本品计算剂量（mg）÷ 25 mg / ml（＜1000 mg剂量的本品液体混合物终浓度）
2、剂量≥1000 mg（按完整包装给药）

根据表 3 确定所需本品包装数量及所需水、苹果汁、草莓酱或苹果泥体积。

表 3：配制≥1000mg剂量的本品混合物所需包装数量与液体 / 软食体积

^a 计算出的每日剂量≥1000mg 时，需将剂量取整至最接近的 250 mg，以确定本品包装数量。
^b 每 1000 mg包装需加入 2 汤匙（30 ml）水、苹果汁、草莓酱或苹果泥；每额外增加 1-3 个 250 mg包装，需再加入 2 汤匙（30 ml）上述液体或软食，然后混合。

-配制液体混合物：
打开所有所需本品包装，将内容物全部倒入合适规格的容器中，按表2加入所需体积的水或苹果汁。
搅拌 30 秒或更长时间，直至混合物均匀。
用带刻度的口服注射器抽取处方剂量体积，精确至0.2ml。
-给药（按处方剂量体积给药）：
立即给药。
若注射器内残留颗粒，可再抽取适量水或苹果汁，立即给药；若仍有颗粒，可重复此步骤。
容器中剩余的本品混合物需丢弃。
给药后需额外进食。

【推荐剂量】

开始治疗前需检测基线血苯丙氨酸浓度。
接受本品治疗的患者需遵循限制蛋白质和苯丙氨酸的饮食。
本品每日口服一次，随餐服用。
本品推荐起始剂量如下：

重要给药信息：计算出的本品每日剂量＜1000mg时，需配制成浓度为25mg/ml的液体混合物，按处方规定的准确体积（ml）给药。

【剂量调整】
-2 岁以下患者的剂量调整：
按年龄起始剂量开始治疗后，需在 2 周内检测血苯丙氨酸水平以评估治疗应答。若血苯丙氨酸未下降，可根据血苯丙氨酸水平逐步增加本品剂量，直至每日最大剂量60mg /kg。评估期内不得调整患者现有的蛋白质和苯丙氨酸摄入量。
-生化应答不佳时的停药：
若患者以每日最大剂量60mg/kg治疗 2 周后，血苯丙氨酸仍未下降，应停用本品。

【服用过量处理】
漏服剂量应尽快补服，但不得在同一天服用2次剂量。次日恢复正常给药计划。

【漏服处理】
无

【不良反应】
最常见的不良反应（≥2%）：腹泻、头痛、腹痛、低苯丙氨酸血症、粪便变色和口咽痛。

【注意事项】
-出血风险增加：
本品可能增加出血风险。活动性出血患者需考虑暂停治疗。
-低苯丙氨酸血症：
部分 PKU 儿科患者可能出现低苯丙氨酸血症；治疗期间需监测患者的血苯丙氨酸水平。
-与左旋多巴的相互作用：
可能引发癫痫发作、过度兴奋或烦躁；需监测患者的神经状态变化。

【禁忌】
无

【特殊人群】
-妊娠：
目前关于妊娠期使用本品的可用数据不足，无法评估药物相关的重大出生缺陷、流产或其他母婴不良结局风险。
-哺乳期：
目前尚无关于墨蝶呤在人乳或动物乳中存在情况、对母乳喂养婴儿的影响或对乳汁分泌影响的数据。
-儿科用药：
本品治疗 PKU 在 1 月龄以下儿科患者中的安全性和有效性尚未确立。
-老年用药：
本品的临床研究未纳入 65 岁及以上患者，无法确定其与年轻成人患者的应答差异。

【药物相互作用】
-二氢叶酸还原酶（DHFR）抑制剂：
避免联用（如甲氧苄啶、甲氨蝶呤、三甲曲沙、培美曲塞、普拉曲沙、雷替曲塞或吡曲克辛）。
-墨蝶呤还原酶（SR）抑制剂：
避免联用（如柳氮磺吡啶或磺胺甲噁唑）。
-与左旋多巴的相互作用：
监测患者的神经状态变化。
-影响一氧化氮介导血管舒张的药物：
可能引发血管舒张；需监测血压（如磷酸二酯酶 5 型（PDE-5）抑制剂）