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【适应症】
本品是一种氮结合剂，作为辅助治疗用于患有氨基甲酰磷酸合成酶 （CPS）、鸟氨酸转氨甲酰酶（OTC）或精氨酸琥珀酸合成酶（AS）缺乏的尿素循环障碍（UCDs）的成人和体重20 kg以上 或体表面积（BSA） 大于等于 1.2 m2的儿童患者。
使用限制：
本品不适用于治疗急性高氨血症。
【推荐剂量】
-推荐每日剂量为9.9 -13 g/m2/天，口服。
-每日总剂量平分且四舍五入取整为3-6个单剂量服用，且与食物同服。
-每日最大剂量为20g
【不良反应】
最常见的不良反应（≥3%）是月经不调、食欲下降、体臭和味觉不佳或较差。
【药理作用】
苯丁酸钠是一种前体药（prodrug），可代谢为苯乙酸盐。苯乙酸酯是一种代谢活性化合物，通过乙酰化与谷氨酰胺偶联形成苯乙酰谷氨酰胺。苯乙酰谷氨酰胺由肾脏排泄，因此提供了废氮排泄的另一种替代物质的载体。
【贮藏】
保存在20°C-25°C室温下，允许在15°C-30°C温度范围内波动。
【有效期】
36个月
【使用方法】
-本品口服用药，不要通过胃造瘘术或鼻胃管给药。
-与食物同服。
-将本品倒入约 4 盎司水的杯中，然后充分搅拌，直至形成悬浮液。
-搅拌后的口服悬溶液需要在 5 分钟内饮用完毕液，以尽量减少涂层的溶解。超过30 分钟后，应丢弃悬浮液。
-如果杯内有残留的药物，请用额外的4 盎司水冲洗水杯，直至药物全部服用完，
【推荐剂量】
-推荐每日剂量为9.9 -13 g/m2/天，口服
-每日总剂量四舍五入取整平分为3-6个单剂量服用，且与食物同服。
-每日最大剂量为20g。
【剂量调整】
-肝功损伤患者：
对于肝功能损害患者，从推荐剂量范围的下限开始服用本品，使用本品最低剂量来维持患者血浆氨水平的控制。
【服用过量处理】
过量服用本品超过最大推荐剂量的十倍可能会产生呕吐，中枢神经系统抑制，代谢性酸中毒伴或不伴呼吸性碱中毒，高钠血症，低钾血症，和低磷血症。过量的症状与急性高氨血症的症状重叠。如果发生过量，停用本品，密切监测患者血浆苯乙酸盐和氨水平，并制定适当的应急管理，可能包括血液透析、持续静脉血液滤过 （CVVH） 或体外膜肺氧合 （ECMO）。
【漏服处理】
如果出现漏服剂量，请在同一天尽快服用漏服的剂量。
【不良反应】
最常见的不良反应（≥3%）是月经不调、食欲下降、体臭和味觉不佳或较差。
【注意事项】
-苯乙酸盐的神经毒性：
本品的主要代谢产物导致苯乙酸盐的暴露增加，这可能引起相关的UCD患者的神经毒性。如果出现神经毒性症情况，请考虑减少本品剂量。
-低钾血症：
苯乙酰谷氨酰胺的肾脏排泄可诱发尿钾丢失。治疗期间监测患者的血钾水平并在必要时开始适当的治疗。
-与水肿相关的疾病：
根据患者的体表面积计算暴露于钠的总量。如果在治疗期间，患者出现新发或恶化的水肿症状，需停止本品使用并开始适当的治疗。
【禁忌】
无
【特殊人群】
-妊娠：
孕妇使用苯丁酸钠的现有数据不足以确定药物相关的重大出生缺陷、流产或不良母体或胎儿结局的相关风险。
-哺乳期：
没有关于苯丁酸钠及其代谢物在人类或动物乳汁中分泌，对母乳喂养婴儿的影响，或对产奶量的影响的数据。
-儿科用药：
本品未被批准用于体重低于20 kg 或体重大于等于20kg且BSA 小于 1.2 m2的儿科患者。
-老年用药：
本品的临床研究没有包括足够数量的65岁及以上的受试者以确定他们的临床反应是否与年轻受试者不同。
-肾损伤患者：
没有在肾功能不全的受试者中进行本品研究。肾功不全患者开始本品治疗时，需监测患者血浆氨水平。
-肝功损伤患者：
没有在肝功能损伤的受试者中进行本品研究。肝功损伤患者建议从推荐剂量范围的下限开始服用本品，且使用本品最低剂量来维持患者血浆氨水平的控制。
【适应症】
本品是一种氮结合剂，作为辅助治疗用于患有氨基甲酰磷酸合成酶 （CPS）、鸟氨酸转氨甲酰酶（OTC）或精氨酸琥珀酸合成酶（AS）缺乏的尿素循环障碍（UCDs）的成人和体重20 kg以上 或体表面积（BSA） 大于等于 1.2 m2的儿童患者。
使用限制：
本品不适用于治疗急性高氨血症。
【药物相互作用】
-丙戊酸、氟哌啶醇或皮质类固醇：
可增加血浆氨水平;密切监测氨水平。
-丙磺舒：
可抑制本品代谢物的肾脏排泄包括苯乙酸酯和苯乙酰谷氨酰胺，需监视潜在的神经毒性。
请按药品说明书或在药师指导下购买和使用