【使用方法】
-仅供口服吸入使用，不可吞咽本品胶囊，仅可使用随附的吸入器。
-胶囊开封后需在 5 分钟内吸入，否则可能无法获得完整剂量。
-每粒胶囊需吸入 2 次，以确保获得完整剂量的本品。
-请勿清洗吸入器，保持吸入器干燥。
-使用本品前请洗手并擦干。
若胶囊内容物接触皮肤或眼睛，请立即用水冲洗接触部位。

【推荐剂量】
-仅供口服吸入使用，不可吞咽本品胶囊，仅可使用随附的吸入器。
-每日给药 3-5 次，每粒胶囊内容物需分 2 次吸入完成。
曲前列环素初治患者或从曲前列环素吸入溶液转换为本品的患者，见表1：
表 1：从曲前列尼尔吸入溶液转换为本品的给药剂量

*Tyvaso 每次吸入约递送 6 微克曲前列环素。

【剂量调整】
无

【服用过量处理】
本品过量的症状通常包括潮红、头痛、低血压、恶心、呕吐和腹泻。给予一般支持治疗，直至过量症状缓解。

【漏服处理】
若错过一次计划剂量，应尽快补服。

【不良反应】
最常见的不良反应（发生率≥10%）：咳嗽、头痛、咽喉刺激和头晕。

【注意事项】
-症状性低血压风险：
曲前列环素可能导致症状性低血压。
-出血风险：
曲前列环素抑制血小板聚集，会增加出血风险。
-其他药物对曲前列环素的影响：
若添加或停用细胞色素 P450（CYP）2C8 酶抑制剂或诱导剂，可能需要调整剂量。
-支气管痉挛：
可能引发支气管痉挛，有气道高反应性疾病史的患者可能更敏感。

【禁忌】
无

【特殊人群】
-妊娠：
关于妊娠期女性使用本品的病例报告有限，不足以评估药物相关的不良发育结局风险。
-哺乳期：
目前尚无关于本品是否分泌于人乳中、对母乳喂养婴儿的影响或对乳汁分泌的影响的数据。
-儿科用药：
尚未确定儿科患者使用的安全性和有效性。
-老年用药：
曲前列环素吸入溶液的安慰剂对照临床试验未纳入足够数量的 65 岁及以上患者，无法确定其与年轻患者的反应是否存在差异。
-肝功能不全患者：
轻度至中度肝功能不全患者皮下注射曲前列环素的血浆清除率降低高达 80%。肝功能不全患者治疗时应缓慢增加剂量，因为全身暴露量可能增加，导致剂量依赖性不良反应加重。重度肝功能不全患者使用曲前列环素的安全性尚未经研究证实。
-肾功能不全患者：
肾功能不全患者无需调整剂量。本品不通过透析清除。

【适应症】
本品是一种前列环素类似物，适用于治疗以下疾病以改善运动能力：

-肺动脉高压（PAH；WHO 1 组）：

有效性研究主要纳入纽约心脏协会（NYHA）功能分级 III 级症状的患者，病因包括特发性或遗传性 PAH（56%）或结缔组织病相关 PAH（33%）。

-间质性肺病相关肺动脉高压（PH-ILD；WHO 3 组）：

有效性研究主要纳入病因包括特发性间质性肺炎（IIP）（45%，含特发性肺纤维化（IPF））、肺纤维化合并肺气肿（CPFE）（25%）及 WHO 3 组结缔组织病（22%）的患者。

【药物相互作用】
-细胞色素 P450 抑制剂和诱导剂的影响：
人肝微粒体体外研究表明，曲前列环素不抑制细胞色素 P450（CYP）同工酶 CYP1A2、CYP2A6、CYP2C8、CYP2C9、CYP2C19、CYP2D6、CYP2E1 和 CYP3A。
此外，曲前列环素不诱导细胞色素 P450 同工酶 CYP1A2、CYP2B6、CYP2C9、CYP2C19 和 CYP3A。曲前列环素口服制剂（曲前列环素二醇胺盐）的人体药代动力学研究表明，合并使用细胞色素 P450（CYP）2C8 酶抑制剂吉非贝齐会增加曲前列环素的暴露量（包括 Cmax 和 AUC）。合并使用 CYP2C8 酶诱导剂利福平会降低曲前列环素的暴露量。目前尚不清楚 CYP2C8 抑制剂或诱导剂是否会改变吸入途径给予曲前列环素的安全性和有效性。
-其他药物对曲前列环素的影响：
在健康志愿者中进行了曲前列环素（口服或皮下注射）分别与对乙酰氨基酚（4 克 / 天）、华法林（25 毫克 / 天）和氟康唑（200 毫克 / 天）合并使用的药物相互作用研究。这些研究未显示对曲前列环素的药代动力学有临床显著影响。曲前列环素不影响华法林的药代动力学或药效学。健康受试者单次服用 25 毫克华法林后，持续皮下输注曲前列环素（10 纳克 / 千克 / 分钟）对 R - 华法林和 S - 华法林的药代动力学及国际标准化比值（INR）无影响。