【使用方法】
-本品口服用药。
-可与或不与食物一起服用，
-本品需整片吞服。切勿分开，粉碎，咀嚼，或溶解药片。

【推荐剂量】
-起始剂量：
每次5mg，口服，每日2次。为了逐渐增加血红蛋白(Hb)，将本品每4周增加一次剂量(见表1)，从每天两次5 mg滴定增加至每天两次20mg，然后至最大推荐剂量每天两次50mg。
在增加到下一个剂量水平之前，评估Hb和输血需求。
根据血红蛋白和溶血实验室结果以及输血要求，如果24周内未观察到任何临床益处，则停止使用本品。

【剂量调整】
为了降低急性溶血的风险，尽可能避免突然中断或突然停用本品。逐渐减少剂量，逐渐停止用药(见表2)。监测患者是否有急性溶血和贫血恶化的迹象。

3.肝损伤的推荐剂量
中度或重度肝功能损害患者应避免使用本品。
4.药物相互作用的推荐剂量
1）强CYP3A抑制剂
避免将强CYP3A抑制剂与本品同时使用。
2）中度CYP3A抑制剂
监测Hb和本品不良反应增加的风险。当与中度CYP3A抑制剂一起使用时，每天两次滴定不要超过20mg的本品
3）强CYP3A诱导剂
避免将强CYP3A诱导剂与本品合用
4）中度CYP3A诱导剂
在用本品治疗期间，考虑不是中度CYP3A诱导剂的替代疗法。如果没有替代疗法，监测血红蛋白，必要时滴定超过每日两次50mg的剂量，但不要超过每日两次100mg的最大推荐剂量。
5.针对不良反应和高于正常值的血红蛋白水平进行剂量调整
如果由于不良反应或耐受性或Hb高于正常值而需要减少剂量，剂量可能会减少到下一个较低的剂量水平，即每天两次20mg或每天两次5mg。
如果患者需要停用本品，应遵循剂量递减计划(表2)。在不良反应或Hb高于正常值对患者造成的风险大于突然停药造成的急性溶血风险的情况下，可以在不减量的情况下停止治疗，并应监测患者的急性溶血体征。

【服用过量处理】
无

【漏服处理】
如果在4小时或更短时间内漏服一剂，请尽快补服。如果漏服超过计划给药时间4小时，切勿补服，直接跳过漏服剂量，等到下一剂预定剂量。随后，返回正常给药时间。

【不良反应】
最常见的不良反应，包括实验室检查异常（≥ 10%）：雌酮降低（男性），尿酸盐升高、背痛、雌二醇减少（男性）和关节痛。

【注意事项】
-治疗突然中断后的急性溶血：
在一项剂量范围研究中，在突然中断或停用本品后，观察到伴有继发性贫血的急性溶血。避免突然中止本品。逐渐减少本品的剂量，如有可能则停止治疗。停止治疗时，监测患者是否有急性溶血和贫血体征，包括黄疸、巩膜黄疸、尿暗、头晕、意识模糊、疲劳或气促。

【禁忌】
无

【特殊人群】
-妊娠：
本品临床试验的可用数据不足以评估重大出生缺陷、流产或其他不良母体或胎儿结果的药物相关风险。
-哺乳期：
目前尚无关于在人乳中分泌本品或其代谢物、对母乳喂养婴儿的影响或对产奶量的影响的数据。
-儿科使用：
本品在儿科患者中的安全性和有效性尚未确定。
-老年使用：
本品的临床研究没有包括足够数量的65岁及以上的受试者，以确定他们的反应是否与年轻受试者不同。
-肝损伤患者
本品主要通过肝代谢。中度和重度肝功能损害预计会增加本品的全身暴露量。中度和重度肝功能损伤的患者避免使用本品。

【适应症】
本品是一种丙酮酸激酶激活剂，适用于治疗成人患者的丙酮酸激酶（PK）缺乏症的溶血性贫血。

【药物相互作用】
-强效CYP3A 抑制剂：
本品与强 CYP3A抑制剂共同给药，可增加本品血浆浓度，应避免共同给药。
-中效CYP3A 抑制剂：
本品与中CYP3A抑制剂共同给药，可增加本品血浆浓度，如果共同给药，本品不良反应风险的增加，需监测患者血红蛋白。切勿本品滴定剂量超过20mg，每日2次。
-强效CYP3A诱导剂：
本品与强效CYP3A诱导剂共同给药，降低本品血浆浓度，从而降低本品疗效，因此应避免共同给药。
-中效CYP3A诱导剂：
本品与中效CYP3A诱导剂共同给药，降低本品血浆浓度。本品治疗期间，考虑选择非中效CYP3A诱导剂的替代治疗方案，如果没有替代治疗方案，如有必要，本品滴定剂量超过50mg，每日2次，需监测患者血红蛋白，但是不能超过奔跑最大日剂量10mg，每日2次。
-CYP3A 底物：
本品诱导CYP3A。如共同给药，将降低对CYP3A底物敏感的药物全身浓度，包括激素避孕药（例如乙炔雌二醇）。与本品共同给药时，需要监测对CYP3A底物敏感且具有较窄的治疗指数的药物的治疗效果。本品治疗期间，建议患者使用非激素避孕方法。
-CYP2B6 和 CYP2C 底物：
避免同时使用具有狭窄治疗指数的CYP2B6 和 CYP2C 底物药物。
-UGT1A1底物：
避免同时使用具有狭窄治疗指数的UGT1A1底物的药物。
-P-gp 底物：
避免同时使用具有狭窄治疗指数的P-gp 底物药物。