【使用方法】
-本品口服用药，可随餐或空腹服用。
-将小袋内全部药物倒入40mL水、橙汁或杏仁奶中。不要使用热液体。搅拌均匀形成混悬液，立即（30分钟内）吞服；如果30分钟内未服用，请丢弃药液。

【推荐剂量】
对于育龄的女性，在开始本品治疗前确认患者未怀孕。
本品推荐剂量基于患者的实际体重(kg)，每天最多口服三次，详见表1。口服，可随餐或空腹服用。

【剂量调整】
无

【服用过量处理】
无

【漏服处理】
如果漏服一剂，直接跳过漏服剂量，并在预定时间服用下一剂。切勿同时服用双倍剂量用于弥补漏服剂量。

【不良反应】
最常见的不良反应（发生率 ≥5% 且大于安慰剂）：腹痛、吞咽困难、上呼吸道感染和呕吐。

【注意事项】
-胚胎-胎儿毒性：
根据动物生殖研究结果，本品在妊娠期间给药可能对胎儿造成伤害。在器官形成期给孕鼠和孕兔给予左乙酰亮氨酸，会导致胚胎-胎儿死亡（植入后丢失/吸收）和骨骼畸形。在孕期是否继续或停止本品治疗应考虑女性对本品的临床需求、药物相关的胎儿风险以及未治疗的母体疾病可能带来的不良后果。对于育龄女性，在开始本品治疗前应确认患者未怀孕。建议育龄女性在治疗期间以及停药后7天内使用有效的避孕措施。

【禁忌】
无
 
【特殊人群】
-妊娠：
本品在妊娠期间给药可能对胎儿造成伤害。在动物研究中，左乙酰亮氨酸在妊娠大鼠和兔子期间导致胚胎-胎儿死亡（植入后丢失/吸收）、胎儿体重下降以及外部和骨骼畸形。没有关于本品在妊娠期女性中使用的可用数据，无法评估药物相关的主要出生缺陷、流产或其他不良母体或胎儿结局的风险。建议妊娠期女性了解对胎儿的潜在风险。是否在妊娠期间继续或停止使用倪萍应考虑女性对本品的临床需求、药物相关的胎儿风险以及未治疗的母体疾病可能带来的不良后果。
-哺乳期：
没有关于左乙酰亮氨酸或其代谢物是否存在于人类或动物乳汁中的数据，也没有关于哺乳婴儿的影响或对乳汁产生的影响的数据。应权衡母乳喂养的发育和健康益处、母体对本品的临床需求以及左乙酰亮氨酸或母体基础病对哺乳婴儿的潜在不良影响。
-育龄男性和女性：
本品可能会对妊娠女性的胚胎-胎儿造成伤害。对于育龄女性，在开始本品治疗前应确认患者未怀孕。建议育龄女性在治疗期间以及停药后7天内使用有效的避孕措施。
-儿科患者：
本品用于体重 <15kg的儿童患者的安全性和有效性尚未确定。
-老年人：
NPC主要是一种发生在儿童和年轻成人中的疾病。本品的临床研究未包括足够数量的65岁及以上患者，无法确定他们与较年轻的成人患者是否有不同的反应。

【适应症】
适用于治疗成人和体重≥15kg儿童的C型尼曼-皮克病（NPC）的神经系统症状。

【药物相互作用】
1）其他药物对本品的影响：
-N-乙酰-DL-亮氨酸与N-乙酰-D-亮氨酸
避免本品与N-乙酰-DL-亮氨酸或N-乙酰-D-亮氨酸同时使用。N-乙酰-D-亮氨酸与左乙酰亮氨酸竞争单羧酸转运蛋白的吸收，可能会降低左乙酰亮氨酸的疗效。
2）本品对其他药物的影响：
-P-糖蛋白(P-gp)转运底物
如果与本品联合使用，需更加频繁地监测P-gp底物相关的不良反应。左乙酰亮氨酸抑制P-GP。然而，这一发现的临床意义尚未完全明确。