【推荐剂量】

本品推荐剂量：起始剂量为5mg，每日1次 ，持续服用4周; 如果患者耐受则可考虑调整为10mg，每日1次。 

他达拉非推荐剂量：起始剂量20mg，每日1次，持续服用4周；如果患者耐受则可考虑调整为40mg，每日1次。 

【服用方法】

■ 药片可在空腹或进餐后服用

■ 不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼

■ 在开始使用本药治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测

【不良反应】

最常见的不良反应（与安慰剂相比>3%）是外周水肿、鼻塞、鼻窦炎和潮红。

 当与他达拉非联合使用时，最常见的不良反应反应（与任一单一疗法相比>5%）是外周反应水肿、头痛、鼻塞、咳嗽、贫血、消化不良、和支气管炎

1 液体潴留可能需要干预

2 如果患者在使用本品初次治疗期间出现急性肺水肿，应考虑潜在的肺静脉闭塞性疾病，必要时停止治疗。

3 在服用内皮素受体拮抗剂的患者中观察到精子数量减少

4 在最初的几周内观察到血红蛋白减少；需在治疗开始时、1 个月时，以及此后定期测量血红蛋白。

【适应症】

本品是一种内皮素受体拮抗剂用于治疗肺动脉高压（PAH）（WHO 第 1 组）：

1）提高患者运动能力，延缓临床恶化。

 2）与他达拉非联合使用以降低PAH疾病进展恶化和住院治疗的风险，以及提高运动能力。

建立有效性的研究主要包括具有 WHO 功能 II-III 级症状和病因的患者特发性或遗传性 PAH (60%) 或与结缔组织疾病相关的 PAH(34%)

环孢素增加本品的暴露量；本品的剂量需被限制为5mg，每日一次。