【推荐剂量】

* 推荐剂量为25mg/m2，空腹口服，每日两次。每次服用前2小时或服药后1小时不要进食。

* 对于中度肝损伤（Child-Pugh B）患者，将推荐剂量降至20mg/ m2，每日两次。严重肝损伤（Child-Pugh C）患者的推荐剂量尚未确定。

  表1显示了本品基于体表面积（BSA）推荐剂量。

【服用方法】

空腹口服整个胶囊与水。不要咀嚼、溶解或打开胶囊。

不要给不能吞下整个胶囊的病人服用。

【不良反应】

最常见的不良反应(≥40%）为：呕吐、皮疹（all）、腹痛、腹泻、恶心、皮肤干燥、疲劳、肌肉骨骼疼痛、发热、痤疮样皮疹、口炎、头痛、甲沟炎、瘙痒。

·心肌病：在开始治疗前评估射血分数，第一年每3个月评估一次，之后每6个月评估一次，如临床所示。根据不良反应的严重程度，暂停使用、减少剂量或永久停止服用本品。

·眼部毒性：在开始治疗之前，在治疗期间定期进行眼科评估，以及新的或恶化的视力变化。如果发生视网膜静脉阻塞RVO永久停止本品治疗。发生视网膜色素上皮脱离（RPED）则暂停使用本品，用光学相干断层扫描评估直到解决，并以减少的剂量恢复使用本品。

·胃肠道毒性：建议患者在第一次出现大便后立即服用抗腹泻药，并增加液体摄入量。根据不良反应的严重程度，暂停使用、减少剂量或永久停止服用本品。

·皮肤毒性：监测严重皮疹。根据不良反应的严重程度，暂停使用、减少剂量或永久停止服用本品。

·肌酐磷酸激酶（CPK）升高：可能发生CPK升高和横纹肌溶解症。在开始治疗之前，在治疗期间定期获取血清CPK，和临床提示。如果CPK增加，评估横纹肌溶解症或其他原因。根据不良反应的严重程度，暂停使用、减少剂量或永久停止服用本品。

·维生素E水平升高和出血风险：本品胶囊含有维生素E，每天摄入的维生素E超过建议或安全限值可能会增加出血风险。同时服用维生素K拮抗剂或抗血小板药物的患者出血风险增加。

【适应症】

本品是一种激酶抑制剂，用于治疗2岁及以上患有1型神经纤维瘤（NF1）的有症状、不能手术的丛状神经纤维瘤（PN）的儿童患者。

·强效或中度CYP3A4抑制剂或氟康唑：避免强效或中度CYP3A4抑制剂或氟康唑与本品合用。如果不能避免与强或中度CYP3A4抑制剂或氟康唑合用，则应减少本品的剂量。

·强或中度CYP3A4诱导剂：避免同时使用强和中度CYP3A4诱导剂。