【使用方法】
-本品仅供一次性单剂量静脉输注，切勿静脉推注或快速注射。
-本品切勿与其他药物使共用一个输注管。
-起始输注速率为1mL/分钟，如果患者耐受良好，可每30分钟增加速率1mL/分钟，直至最大输注速率4mL/分钟。
-本品给药前，需要提前检测患者体内腺相关病毒血清型5预先抗体（AAV5），如果抗体为阳性，不要使用本品。
-本品给药前，需进行患者凝血因子VIII抑制剂滴度检测，如果为阳性，不要使用本品。
-本品使用前，患者肝功评估，包括ALT、AST、GGT、ALP和INR；肝纤维化的超声检查或实验室评估。如果出现异常，需要评估患者肝功情况后，才能使用本品。
-本品使用前，评估患者接受皮质类固醇和/或其他免疫抑制治疗的能力。

【推荐剂量】
6 × 10¹³载体基因组（VG）每公斤体重，单次静脉输注。
计算患者剂量体积毫升数和小瓶数，公式如下：
-患者剂量毫升数：
患者体重(kg)*3=剂量体积毫升(mL)
-待解冻小瓶数：

患者的剂量体积(mL)除以8 =待解冻的小瓶数(抹零且取整至下一个整数)，举例如下：

【剂量调整】

无

【服用过量处理】

无

【漏服处理】
无

【不良反应】
-最常见的不良反应（发生率≥5%）是恶心、疲劳、头痛、输液相关反应、呕吐和腹痛。
-最常见的实验室指标异常（发生率≥ 10%）是 ALT、天冬氨酸氨基转移酶（AST）、乳酸脱氢酶（LDH）、肌酸磷酸激酶 （CPK）、凝血因子VIII活性水平、γ-谷氨酰转移酶 （GGT） 和胆红素> ULN。

【注意事项】
-输注相关反应：
已发生输注反应，包括超敏反应和过敏反应。本品给药期间和给药后至少3小时进行监测。如果出现症状，减慢或中断给药并给予适当的治疗。一旦症状消失，以较慢的速度重新开始输注。因过敏反应停止输注。
-肝毒性：
每周监测丙氨酸氨基转移酶(ALT)至少26周，并根据需要针对ALT升高进行皮质类固醇治疗。持续监测ALT，直至恢复到初始。监测因子VIII活性水平，因为ALT升高可能伴随因子VIII活性降低。监测和管理皮质类固醇使用的不良反应。
-血栓栓塞事件：
当因子VIII活性高于正常上限(ULN)时，可能会发生血栓栓塞事件。据报道，本品输注后因子VIII活性高于ULN。在使用ROCTAVIAN之前和之后评估血栓形成的危险因素，包括心血管危险因素，并为患者提供相应建议。
-监测实验室测试：
监测因子VIII活性和因子VIII抑制剂。
-恶性肿瘤：
监测具有肝细胞癌危险因素（例如乙型或丙型肝炎、非酒精性脂肪肝、长期饮酒、非酒精性脂肪性肝炎、高龄）的患者的肝细胞恶性肿瘤。给药后定期进行肝脏超声检查（例如每年一次）和甲胎蛋白检测。

【禁忌】
-处于感染发作期的患者，包括急性或不受控的慢性感染，禁止使用本品。
-已知严重的肝纤维化（3期或4期）或肝硬化患者，禁止使用本品。
- 已知对甘露醇过敏者，禁止使用本品。

【特殊人群】
-本品给药后6个月内，男性不得捐献精液，育龄男女性患者必须注意避孕或推迟怀孕。
-本品在HIV感染的患者中的使用安全性和有效性数据有限。
-本品在既往或现有凝血因子VIII抑制剂阳性患者中的安全性和有效性尚未确定。

【适应症】
本品是一种基于腺相关病毒载体的基因疗法，适用于治疗先天性凝血因子VIII缺乏（活性<1IU/d）且体内无腺相关病毒血清型5预先抗体（AAV5）的成人重度A型血友病。