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【适应症】
本品是一种人重组ADAMTS13（rADAMTS13）蛋白酶，用于先天性血栓性血小板减少性紫癜（cTTP）成人和儿童患者的预防性或按需酶替代疗法（ERT）。
【推荐剂量】
-预防性治疗：
每次40 IU/kg（患者的体重），每隔一周一次，静脉输注给药，输注速率为2-4ml/分。根据患者的临床反应，给药频率可调整至每周一次，每次40 IU/kg。
-按需治疗：
急性发作按需治疗的剂量指南如下：
第一天剂量：40 IU/kg，静脉输注。
第二天剂量：20 IU/kg ，静脉输注。
第三天及后续剂量：15 IU/kg，每日1次，静脉输注，持续用药直至患者急性发作症状缓解两天后。
【不良反应】
最常见的不良反应（发生率>5%）是头痛、腹泻、偏头痛、腹痛、恶心、上呼吸道感染、头晕和呕吐。
【药理作用】
本品是内源性重组形式的ADAMTS13。ADAMTS13是一种锌依赖性细胞外基质金属蛋白酶家族，ADAMTS13的间隔区结构域在VWF的识别和蛋白水解切割中起着重要作用，从而减少VWF的血小板结合性和形成微小血栓的倾向。
【贮藏】
-在2-8°C冷藏保存36个月；
-在不超过30°C室温下，最长保存6个月。
-本品一旦放置室温下保存，切勿再次返回冰箱内冷藏。
-本品超过保质期，请勿使用。
-切勿冷冻
-请在原包装盒内保存，并且要严格避光保存。
-在室温下，复溶后的药液需立即或3小时内使用，否则，请丢弃未使用的药液。
-如发现药液出现浑浊或有颗粒，请勿使用。
【有效期】
2-8°C冷藏保存36个月；
不超过30°C室温，最长保存6个月。
【使用方法】
-本品仅供静脉注射，注射速率为2-4ml/分。
-本品需复溶后，进行静脉注射。复溶操作图例如下：
轻轻旋转药瓶，不要摇晃本品。
-本品给药操作图例如下:
【推荐剂量】
-预防性治疗：
每次40 IU/kg（患者的体重），每隔一周一次，静脉输注给药，输注速率为2-4ml/分。根据患者的临床反应，给药频率可调整至每周一次，每次40 IU/kg。
-按需治疗：
急性发作按需治疗的剂量指南如下：
第一天剂量：40 IU/kg，静脉输注。
第二天剂量：20 IU/kg ，静脉输注。
第三天及后续剂量：15 IU/kg，每日1次，静脉输注，持续用药直至患者急性发作症状缓解两天后。
【剂量调整】
无
【服用过量处理】
无
【漏服处理】
无
【不良反应】
最常见的不良反应（发生率>5%）是头痛、腹泻、偏头痛、腹痛、恶心、上呼吸道感染、头晕和呕吐。
【注意事项】
-过敏反应：
过敏反应可能会发生。如果出现过敏症状，请停止使用本品并进行适当的紧急治疗。
- 免疫原性：
患者可能会产生对rADAMTS13的抗体，这可能会导致对rADAMTS13的反应降低或不足。患者可能会产生对宿主细胞蛋白的抗体，这可能会导致不良反应。以前未接受治疗的患者（对血浆基础产品无治疗经验的受试者）的风险数据尚不清楚。
【禁忌】
对本品或其成份有危及生命的超敏反应的患者，禁用本品。
【特殊人群】
-妊娠：
本品用于孕妇的安全性尚未建立。
-哺乳期：
尚无本品是否在母乳中分泌、对产奶量的影响及哺乳喂养婴儿的发育影响的相关信息。
-儿科用药：
本品用于儿童患者的安全性和有效性尚未明确。
-老年人：
本品临床研究尚未包括65岁以上老人，尚无法明确本品用于老年人的临床反应与年轻人的差异。
【适应症】
本品是一种人重组ADAMTS13（rADAMTS13）蛋白酶，用于先天性血栓性血小板减少性紫癜（cTTP）成人和儿童患者的预防性或按需酶替代疗法（ERT）。
【药物相互作用】
无