【使用方法】
-本品仅供静脉注射，注射速率为2-4ml/分。
-本品需复溶后，进行静脉注射。复溶操作图例如下：

轻轻旋转药瓶，不要摇晃本品。

-本品给药操作图例如下:

【推荐剂量】
-预防性治疗：
每次40 IU/kg（患者的体重），每隔一周一次，静脉输注给药，输注速率为2-4ml/分。根据患者的临床反应，给药频率可调整至每周一次，每次40 IU/kg。
-按需治疗：
急性发作按需治疗的剂量指南如下：
第一天剂量：40 IU/kg，静脉输注。
第二天剂量：20 IU/kg ，静脉输注。
第三天及后续剂量：15 IU/kg，每日1次，静脉输注，持续用药直至患者急性发作症状缓解两天后。

【剂量调整】
无

【服用过量处理】
无

【漏服处理】
无

【不良反应】

最常见的不良反应（发生率>5%）是头痛、腹泻、偏头痛、腹痛、恶心、上呼吸道感染、头晕和呕吐。

【注意事项】

-过敏反应：

过敏反应可能会发生。如果出现过敏症状，请停止使用本品并进行适当的紧急治疗。

- 免疫原性：

患者可能会产生对rADAMTS13的抗体，这可能会导致对rADAMTS13的反应降低或不足。患者可能会产生对宿主细胞蛋白的抗体，这可能会导致不良反应。以前未接受治疗的患者（对血浆基础产品无治疗经验的受试者）的风险数据尚不清楚。

【禁忌】

对本品或其成份有危及生命的超敏反应的患者，禁用本品。

【特殊人群】

-妊娠：

本品用于孕妇的安全性尚未建立。

-哺乳期：

尚无本品是否在母乳中分泌、对产奶量的影响及哺乳喂养婴儿的发育影响的相关信息。

-儿科用药：

本品用于儿童患者的安全性和有效性尚未明确。

-老年人：

本品临床研究尚未包括65岁以上老人，尚无法明确本品用于老年人的临床反应与年轻人的差异。

【适应症】

本品是一种人重组ADAMTS13（rADAMTS13）蛋白酶，用于先天性血栓性血小板减少性紫癜（cTTP）成人和儿童患者的预防性或按需酶替代疗法（ERT）。

【药物相互作用】

无