ADAMTS13重组蛋白酶，又名阿帕达酶α或Adzynma，是一种专门用于治疗先天性血栓性血小板减少性紫癜（cTTP）的药物。它通过补充患者体内缺失或缺陷的ADAMTS13酶，来预防或治疗因酶缺乏导致的血凝块形成，从而改善患者的症状和生活质量。

在使用Adzynma时，其剂量和用法需严格遵循医嘱。该药物仅供重构后静脉使用，每个小瓶都标有实际的rADAMTS13活性，以国际单位（IU）的效力来衡量。计算给药剂量和体积时，应根据患者的体重，使用药瓶上印刷的实际效力，而非标称效力。对于儿科患者，其给药方案与成人相同，均依据体重来确定。

对于成人和儿童患者的预防性治疗，通常建议每隔一周以每分钟2至4毫升的速度静脉输注一次40 IU/kg体重的剂量。根据患者的具体情况和临床反应，预防性给药频率可调整为每周一次40 IU/kg体重。

而在按需治疗中，Adzynma的给药方案则有所不同。治疗第一天，剂量为40 IU/kg体重；治疗第二天，剂量减半至20 IU/kg体重；从治疗第三天起直至急性事件解决后两天，剂量进一步调整为15 IU/kg体重。整个治疗过程中，均需以每分钟2至4毫升的速度通过静脉输注给药。

患者在使用Adzynma时，应严格遵循医生的指导，确保用药的安全性和有效性。同时，也需密切关注身体反应，如有任何不适或异常，应及时就医咨询。

参考链接：https://www.drugs.com/adzynma.html