【药品基本信息】
通用名称：尼达尼布
英文名称：Nintedanib
商品名称：维加特

【适应症】
尼达尼布适用于以下成人患者的治疗：

1.特发性肺纤维化（IPF），一种病因未明的慢性纤维化性肺部疾病。

2.进行性表型慢性纤维化间质性肺病（ILDs），包括无法明确病因或对常规治疗反应不佳的纤维化性ILDs。

3.系统性硬化症相关间质性肺病（SSc-ILD），用于减缓肺功能下降速度，改善长期呼吸功能。

【用法用量】

1.标准剂量：每日口服两次，每次150毫克，两次服药间隔约12小时。

2.服用方式：需与食物同服，整粒吞服胶囊，不可打开或压碎。若接触胶囊内容物，需立即彻底洗手。

3.漏服处理：若错过一剂，应在下一预定时间服用下一剂，不可补服漏服剂量。每日最大剂量不超过300毫克。

4.肝功能调整：轻度肝功能损害（Child-Pugh A级）患者推荐剂量为每次100毫克，每日两次；中度或重度肝功能损害患者禁用。

【药理作用】
尼达尼布是一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂，通过抑制血小板衍生生长因子受体（PDGFR）、成纤维细胞生长因子受体（FGFR）和血管内皮生长因子受体（VEGFR）的活性，阻断成纤维细胞增殖、迁移及胶原沉积，同时抑制异常血管生成，从而减缓肺部纤维化进程。此外，其可下调促炎细胞因子表达，减轻炎症反应对肺组织的损伤。

【不良反应】
尼达尼布治疗过程中可能出现的不良反应包括：

1.胃肠道反应：腹泻、恶心、呕吐，多见于治疗初期，通常随用药时间延长减轻。

2.肝功能异常：转氨酶升高，需定期监测肝功能指标。

3.出血风险：鼻出血、牙龈出血等轻微出血事件，罕见严重出血（如消化道出血）。

4.高血压：治疗期间可能诱发或加重高血压，需监测血压变化。

5.体重下降：部分患者出现食欲减退或体重减轻。

3.其他：头痛、乏力、皮疹等。

其中，严重肝功能损伤和出血是需要特别关注的严重不良反应。用药期间若出现皮肤或眼白发黄、严重头痛、视力模糊等症状，应立即就医。大多数不良反应可通过剂量调整或对症治疗缓解。

【药物相互作用】

1.CYP3A4抑制剂（如酮康唑、克拉霉素）：可能增加尼达尼布血药浓度，需谨慎合用。

2.CYP3A4诱导剂（如利福平、卡马西平）：可能降低尼达尼布疗效，应避免联用。

3.胃酸抑制剂（如奥美拉唑）：可能减少尼达尼布吸收，建议间隔2小时服用。

4.抗凝药物（如华法林）：合用时需加强凝血功能监测，调整抗凝剂量。

【特殊人群用药】

1.肝功能不全：轻度损害者需减量，中重度损害者禁用。

2.肾功能不全：轻中度损害者无需调整剂量，重度损害者慎用。

3.老年人：65岁以上患者无需调整剂量，但需加强不良反应监测。

4.儿童：安全性和有效性尚未确立，不推荐使用。

5.孕妇及哺乳期女性：可能对胎儿造成伤害，育龄期女性需采取有效避孕措施；哺乳期妇女应停止哺乳或停药。

【储存条件】
尼达尼布应储存在30°C以下的干燥环境中，避免阳光直射和潮湿。药品需保持原包装，置于儿童接触不到的地方。过期药品应按当地规定处理，不可随意丢弃。

【注意事项】

1.治疗前需评估患者基础肝功能和血压状态。

2.定期监测肝功能、血压、甲状腺功能及心电图。

3.出现严重腹泻或呕吐时需及时就医，预防脱水。

4.手术前至少7天暂停用药，以减少伤口愈合延迟风险。

5.避免食用葡萄柚或饮用葡萄柚汁，可能影响药物代谢。

6.严格遵医嘱用药，不可自行调整剂量或停药。

尼达尼布作为抗纤维化治疗的重要选择，为IPF、ILDs及SSc-ILD患者提供了延缓疾病进展、改善生活质量的手段。患者需密切配合医生监测计划，及时报告不适症状，以实现最佳治疗效果。

关键词标签：尼达尼布、OFEV、特发性肺纤维化、间质性肺病、系统性硬化症、抗纤维化治疗、药物相互作用、不良反应管理

参考资料：https://www.medmutual.com/-/media/MedMutual/Files/Providers/Prior-Auth-Rx/Ofev.pdf

那米司特/奈达司特（Nerandomilast）是一种用于治疗特定类型肺纤维化的口服处方药物。其适应症主要包括成人特发性肺纤维化以及成人进行性肺纤维化。这两种疾病均属于慢性的、进行性发展的肺部间质性疾病，特征为肺组织逐渐形成瘢痕，导致肺功能不断下降和呼吸困难的加重。该药物旨在通过其特定的作用机制，延缓肺纤维化的疾病进展。

作为一种针对肺纤维化的创新治疗药物，那米司特为患者提供了一种新的治疗选择。其治疗目标是减缓患者肺功能的下降速度，从而可能有助于改善或维持患者的生活质量。具体的治疗效果和反应因人而异，需要在使用过程中通过定期的医学评估来观察。

在上市及价格情况方面，那米司特目前已经在国内正式上市，患者可以通过合规的医疗渠道获取。然而，该药物尚未被纳入医保，这意味着患者目前需要自行承担全部治疗费用。关于具体的药品价格，由于上市初期、市场供应以及不同地区医院等因素，公开的、统一的市场价格信息尚未明确。不同的规格包装可能会对应不同的定价。目前已知的是，在海外已上市的国家，该药品的价格处于较高水平，每盒大约一万多美元。截至目前，全球范围内尚未有该药物的仿制版本上市，因此市场上流通的均为原研药品。

对于有用药需求的患者，在购买时需特别注意几个方面。首先，该药为严格的处方药，必须在呼吸与危重症医学科专科医生对病情进行全面评估后，确认符合用药指征，并由医生开具处方方可购买使用。患者不可自行购药服用。其次，应避免通过任何非正规渠道购买，以确保药品来源可靠、质量合格，尤其是需要关注其运输和储存条件。最后，鉴于该药物价格较高且未纳入医保，患者在开始治疗前应与医生及药房充分沟通，了解确切的药品规格、包装、具体价格以及完整的疗程费用，以便做好经济上的规划和准备。

参考资料：

https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=fa1b14c6-957f-d326-5099-911bfe33e391

尼达尼布（Nintedanib，商品名为维加特）是一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂，在肺部疾病治疗领域展现出显著疗效。作为全球首个获批用于特发性肺纤维化的靶向药物，其通过多途径干预疾病进展，为患者提供了新的治疗选择。

一、核心适应症：覆盖三大纤维化性肺病

1.特发性肺纤维化（IPF）
尼达尼布是IPF的一线治疗药物，适用于病因未明、慢性进行性加重的纤维化性肺炎患者。其通过延缓肺功能衰退，改善咳嗽、呼吸困难等症状，为患者争取更长的稳定期。

2.进行性表型慢性纤维化性间质性肺病（ILDs）
针对具有持续恶化特征的异质性ILDs群体，尼达尼布可抑制纤维化进程，减少肺部结构重塑，降低急性加重风险。

3.系统性硬化症相关间质性肺病（SSc-ILD）
在硬皮病累及肺部的患者中，尼达尼布通过减缓用力肺活量（FVC）年下降率，延缓呼吸功能衰退，改善长期预后。

二、多靶点作用机制：从源头阻断纤维化

1.抑制成纤维细胞活化
尼达尼布靶向阻断血小板衍生生长因子受体（PDGFR）、成纤维细胞生长因子受体（FGFR）信号通路，抑制成纤维细胞增殖与迁移，减少胶原沉积。

2.调控异常血管生成
通过抑制血管内皮生长因子受体（VEGFR）活性，尼达尼布减少肺部病理性血管新生，维持组织正常结构，降低纤维化进展风险。

3.抗炎与免疫调节
尼达尼布可下调促炎细胞因子表达，减轻炎症介质对肺组织的损伤，同时抑制转化生长因子β（TGF-β）信号通路，阻断基质金属蛋白酶合成，形成抗纤维化与抗炎的双重保护。

三、治疗效果：延缓疾病进展，提升生活质量

1.肺功能保护
尼达尼布通过抑制纤维化核心通路，显著延缓FVC下降速度，帮助患者维持呼吸功能，减少因肺功能恶化导致的住院需求。

2.症状改善
患者咳嗽频率降低，活动后气促减轻，日常活动能力提升，心理状态与生活质量得到改善。

3.长期预后优化
在SSc-ILD患者中，尼达尼布可降低肺纤维化相关死亡风险，延长无进展生存期，为合并肺动脉高压等并发症的患者提供综合管理方案。

四、副作用管理：平衡疗效与安全性

1.常见不良反应

胃肠道反应：腹泻、恶心、呕吐多见于治疗初期，通过调整剂量（如降至100mg每日两次）、使用止泻药（如洛哌丁胺）或随餐服用可缓解。

肝功能异常：约5%-10%患者出现转氨酶升高，需定期监测肝功能，中度肝损伤（Child-Pugh B级）以上患者禁用。

出血风险：鼻出血、牙龈出血等轻微出血事件需警惕，严重出血（如消化道出血）需立即停药。

2.特殊人群用药

老年人：无需调整剂量，但需加强肝功能与心血管事件监测。

妊娠期女性：尼达尼布具有胚胎-胎儿毒性，育龄期女性需采取高效避孕措施，哺乳期妇女建议暂停哺乳。

肾功能不全者：肌酐清除率≥30ml/min无需调整剂量，终末期肾病患者慎用。

3.剂量调整策略
若出现严重不良反应（如AST/ALT＞5倍正常上限），需永久停药；轻度肝损伤患者可减量至100mg每日两次，肝酶恢复后逐步恢复原剂量。

尼达尼布作为抗纤维化领域的里程碑药物，通过多靶点协同作用，为IPF、ILDs及SSc-ILD患者提供了延缓疾病进展、改善预后的有效手段。其临床应用需严格遵循适应症，结合患者肝功能、年龄及合并症情况个体化调整剂量，并加强不良反应监测。未来，随着对纤维化机制研究的深入，尼达尼布有望在更多罕见肺病中拓展应用，为患者带来更多生存希望。

关键词标签：尼达尼布、Nintedanib、特发性肺纤维化、间质性肺病、系统性硬化症、抗纤维化治疗、酪氨酸激酶抑制剂、副作用管理

参考资料：https://reference.medscape.com/drug/ofev-nintedanib-999973

肺纤维化是一类以肺部瘢痕形成和肺功能持续下降为特征的致命性疾病，其中特发性肺纤维化（IPF）和进行性肺纤维化（PPF）是两大主要类型。那米司特（Nerandomilast，商品名为博优维）作为全球首个获批用于治疗这两种疾病的选择性磷酸二酯酶4B（PDE4B）抑制剂，为患者带来了新的治疗选择。

那米司特的核心适应症覆盖了成人特发性肺纤维化和成人进行性肺纤维化。IPF是一种病因不明的罕见病，患者肺部会逐渐形成不可逆的瘢痕组织，导致呼吸功能持续恶化；PPF则涵盖了除IPF外其他原因引起的纤维化性间质性肺病，这类疾病同样以肺功能进行性下降为特征。那米司特通过口服给药的方式，每日两次、每次18毫克（无法耐受者可减量至9毫克），可灵活调整剂量以适应不同患者的需求。

从作用机制来看，那米司特通过双重途径干预肺纤维化进程。一方面，它精准抑制肺组织中高表达的PDE4B同工酶，阻断转化生长因子-β1（TGF-β1）信号通路的异常激活，从而抑制成纤维细胞的过度增殖和胶原沉积，减少肺部瘢痕的形成；另一方面，它通过升高细胞内环磷酸腺苷（cAMP）水平，调节免疫细胞的炎症反应，抑制促炎因子的释放，缓解肺部炎症风暴。这种“抗纤维化+免疫调节”的双重作用，使其能够从多维度延缓疾病进展。

在治疗实践中，那米司特展现出独特的临床价值。作为十余年来首个在III期临床试验中达到主要终点并获批的IPF治疗药物，它打破了该领域长期无新药可用的僵局。对于PPF患者而言，那米司特更是五年多来首个获批的新疗法，填补了治疗空白。其口服剂型的便利性、良好的安全性及耐受性，以及无需进行肝功能监测的特点，进一步提升了患者的治疗依从性。

参考资料：

https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2025/218764s000lbl.pdf

尼达尼布（Nintedanib）是一种口服的多靶点酪氨酸激酶抑制剂，用于治疗特发性肺纤维化等慢性纤维化间质性肺病。作为国内已上市且纳入医保的药物，其市场价格情况是患者和临床医生关注的重要实际问题。

适应症与治疗特点

尼达尼布在间质性肺病治疗中具有明确应用：

1.特发性肺纤维化：适用于成人特发性肺纤维化的治疗

2.慢性纤维化间质性肺病：用于治疗具有进行性表型的慢性纤维化间质性肺病成人患者

3.系统性硬化症相关肺病：可减缓系统性硬化症相关间质性肺病患者的肺功能下降速度

价格情况
尼达尼布已经在国内上市并且纳入医保。常见包装规格有100mg30粒/盒和150mg30粒/盒，价格约四千多元。同时，海外市场上有土耳其和印度生产的尼达尼布原研药，生产厂家由拜耳公司开发，规格为100mg*60粒和150mg*60粒，价格约四至五千多元（汇率变动会影响价格）。此外，还有国外仿制药可供选择，成分与原研药的基本相似，如印度BDR生产的150mg*30粒每盒售价可能在四百多人民币（受汇率影响价格可能会发生波动）

购买注意事项

对于考虑使用尼达尼布的患者，建议关注：

1.处方与诊断：需由呼吸专科医生根据具体诊断开具处方

2.医保咨询：具体详细咨询当地医保报销政策

3.正规渠道：通过正规医院药房或合法渠道购买，确保药品质量

4.用药规范：推荐剂量为每日两次、每次150mg，随餐服用，整粒吞服

2.定期监测：治疗期间需定期监测肝功能、胃肠道反应等

3.不良反应管理：可能出现腹泻、恶心、肝酶升高等反应，需及时处理

尼达尼布的市场售价因地区、版本和医保政策而异。国内患者通过医保可大幅降低自付费用，而海外原研药和仿制药提供了不同价格选择。建议患者在专业医生指导下，结合自身经济状况和治疗需求，选择最合适的药物版本和购买渠道。

关键词标签：尼达尼布价格，Nintedanib费用，特发性肺纤维化治疗，间质性肺病药物，靶向药价格，医保报销，仿制药，肺纤维化治疗，慢性肺病管理

参考资料：https://www.drugs.com/price-guide/ofev

那米司特/奈达司特（Nerandomilast）是一种用于治疗特定类型肺纤维化的口服靶向药物。其核心适应症是治疗成人特发性肺纤维化以及成人进行性肺纤维化。这两种疾病均属于慢性、进展性的肺部间质性疾病，以肺组织的瘢痕化（纤维化）为特征，可导致肺功能进行性下降和呼吸困难的加重。那米司特通过作用于特定的细胞内信号通路，旨在延缓肺纤维化的进展。

关于上市情况，那米司特目前已经在国内正式上市。这意味着该药物已经获得了国家药品监督管理部门的批准，可以在国内市场购买到该药物，用于处方治疗符合适应症的患者。然而，目前它尚未被纳入我国医保，这代表患者通常需要自费承担治疗的全部费用。在海外市场，该药物也已上市，其定价水平较高。

在价格方面，由于该药物在国内上市时间尚短，且未进入医保，其确切的市场零售价格信息尚未完全明确和稳定，患者需向就诊医院或指定药房具体咨询。海外已上市国家的，该药物的价格较为昂贵，一盒大约一万多美元，一个治疗周期的费用可能较高。目前，该药品在全球范围内尚无仿制版本上市，患者所能获得的均为原研药品。

对于有潜在用药需求的患者，在考虑购买和使用时需要注意以下事项。首先，那米司特是严格的处方药，必须由专科医生（通常为呼吸与危重症医学科的医生）根据患者详细的临床诊断和评估，确认符合用药指征后开具处方。患者不能自行购买使用。其次，具体的获取渠道主要是在具备相应诊疗资质的大型医院，通过医院药房或医院凭处方购买。鉴于其价格不菲且需要长期用药，在开始治疗前，患者应与主治医生充分沟通，了解完整的疗程费用预估。最后，该药品的用法有具体规范，常规推荐剂量为每日两次口服，并有特定的减量方案，患者需严格遵从医嘱，不可自行调整剂量或停药。目前，药品正式上市后的可及性、价格细节及未来的医保动态，建议患者直接咨询医疗机构或关注官方发布的信息。

参考资料：

https://www.pulmonaryfibrosis.org/docs/default-source/programs/educational-materials/fact-sheets-english/nerandomilast---print-version.pdf?sfvrsn=acafba52_1