Opsynvi（Macitentan and Tadalafil），是一种每日一次的复方口服片剂，对于世界卫生组织功能等级（FC）II-III的肺动脉高血压成人（PAH，世界卫生组织I组）具有重要的作用和功效。这种药物通过结合两种不同的成分，在降低肺动脉高血压方面发挥作用。

首先，Opsynvi中的内皮素受体拮抗剂（ERA）macitentan通过阻止内皮素（ET）-1与ETA和ETB受体的结合来发挥作用。内皮素-1是一种由多种不同细胞和组织产生的氨基酸肽，包括内皮细胞、血管平滑肌细胞、巨噬细胞和肾髓质等。在肺动脉高血压等疾病中，ET系统的活性增加，并参与血管壁增厚和器官损伤的过程。Macitentan的作用是通过抵消这一过程，从而降低临床恶化事件和住院风险。通过阻断ET-1与其受体的结合，Macitentan能够减轻血管的肥大，改善血管功能，从而降低肺动脉高血压患者的症状。

另一方面，Tadalafil是Opsynvi中的另一个成分，它是一种cGMP特异性磷酸二酯酶5型（PDE-5）抑制剂。PDE-5酶的作用是降解一种叫做cGMP的物质，而cGMP是一种能够导致平滑肌松弛的重要物质。对于患有肺动脉高压的患者来说，阻断PDE-5意味着在平滑肌细胞内cGMP的水平会增加，从而促进肌肉松弛和血管舒张（即血管扩张），提高运动能力。这样，Tadalafil能够通过增加cGMP的水平，改善肺动脉高压患者的血液循环和氧合情况。

因此，Opsynvi的组合药物作用于不同的途径，通过阻断ET-1受体和PDE-5酶的作用，减轻血管肥大、促进血管舒张，从而降低肺动脉高血压的症状和临床恶化事件的发生。这种药物组合的目标是改善患者的运动能力、减少住院风险，并提高他们的生活质量。

需要注意的是，使用Opsynvi治疗肺动脉高血压的患者应该在专业医生的指导下进行，严格按照医嘱进行用药，并注意可能出现的副作用和禁忌症。只有在医生的建议下，根据患者的具体情况选择合适的治疗方案，才能更好地发挥Opsynvi的作用，达到预期的治疗效果。

Opsynvi（Macitentan and Tadalafil）结合了Macitentan与Tadalafil的双重疗效，为成人肺动脉高压（PAH）患者提供了一种全新的治疗选择。Opsynvi提供两种剂量的薄膜衣片剂：macitentan 10mg/Tadalafil 20mg和macitentan 10mg/Tadalafil 40mg。这两种剂量的选择旨在满足不同患者的治疗需求。

在开始Opsynvi治疗前，对于有生育能力的女性患者，需要进行妊娠试验，确保她们未怀孕。这一步骤至关重要，因为在治疗期间及停药后一个月内，都需要持续监测。只有当妊娠试验结果为阴性时，才能开始Opsynvi的治疗。

对于初次接受肺动脉高压治疗或从内皮素受体拮抗剂（ERA）单药治疗过渡的患者，建议的起始剂量是每日一次，口服一片10mg/20mg的Opsynvi片剂，并持续一周。若患者能够良好耐受，剂量可以增加到每日一次，口服一片10mg/40mg的片剂，作为维持治疗。对于那些之前已经接受磷酸二酯酶5（PDE5）抑制剂单一疗法或PDE5抑制剂与ERA联合疗法的患者，Opsynvi的推荐剂量则是每日一次，直接口服一片10mg/40mg的片剂。

Opsynvi应每天口服一次，可以选择与食物一起服用，也可以空腹服用。患者在服用时应用水将药片整片吞下，避免切割、压碎或咀嚼药片，以确保药物的完整性和疗效。如果患者不小心错过了一剂Opsynvi，应尽快补服，并在之后按照原定的时间表继续服用。重要的是，患者不应因为漏服一剂而同时服用两剂药物。

Opsynvi（Macitentan and Tadalafil），这一结合了Macitentan和Tadalafil的创新药物，为成人肺动脉高压（PAH）患者提供了一种新的治疗选择。然而，如同其他药物，Opsynvi的使用也可能伴随一些副作用。了解并妥善应对这些副作用，对于确保患者的治疗安全和效果至关重要。

肺动脉高压是一种罕见的、危及生命的血管疾病，Opsynvi的推出无疑为患者带来了新的希望。然而，在使用Opsynvi期间，患者可能会出现一些不良反应。根据临床研究，常见的不良反应包括水肿/液体潴留、贫血和头痛/偏头痛。这些症状虽然常见，但可能会对患者的日常生活产生一定影响。

除了上述常见不良反应外，Opsynvi还有一些需要特别注意的警告和注意事项。这包括可能的肝毒性、低血压、血红蛋白减少、肺小静脉闭塞性疾病恶化、视力丧失、听力障碍等。此外，Opsynvi的使用还可能对男性的生殖功能产生影响，包括精子数量减少和勃起时间延长。如果这些问题对患者造成困扰，应与医生咨询并寻求适当的解决方案。

在使用Opsynvi期间，患者应密切与医生合作，遵循医生的建议，并定期进行相关检查和监测。这有助于确保治疗的安全性和有效性，同时也能及时发现并处理任何可能的副作用。

2024年3月22日，医药公司强生（Johnson&Johnson）宣布，其创新药物Opsynvi（Macitentan and Tadalafil）已成功获得美国食品药品监督管理局（FDA）的上市批准。Opsynvi，这一独特的单片剂组合，融合了内皮素受体拮抗剂（ERA）Macitentan与磷酸二酯酶5抑制剂（PDE5）Tadalafil，为患者提供了一种便捷且高效的治疗方案。每日仅需服用一次，便可有效管理PAH症状。

Macitentan，作为Opsynvi的重要成分之一，是一种双重内皮素受体拮抗剂（ERA），自2013年以来便受到FDA的认可，用于治疗PAH。而Tadalafil，则是一种高选择性磷酸二酯酶-5抑制剂（PDE5），不仅在勃起功能障碍（ED）治疗领域有着广泛应用，自2009年起也被FDA批准用于治疗PAH。其高选择性和长半衰期的特性，使其成为适合长期每日一次给药的理想选择。

Opsynvi的上市，得益于两种药物成分的协同作用，这种组合疗法有望进一步改善患者的血流状况，并有效降低肺动脉压力。临床试验数据表明，与传统的标准治疗相比，Opsynvi在提升PAH患者的运动耐受力、减少病情恶化风险以及改善患者生活质量方面表现出疗效。无论是初次接受治疗的患者，还是已经历过PAH治疗的患者，Opsynvi都展现出了其独特的治疗优势。

Opsynvi提供两种不同强度的片剂选择，以满足不同患者的治疗需求。然而，对于孕妇以及对药物成分过敏的人群，Opsynvi是禁用的。

Opsynvi（Macitentan and Tadalafil），这一结合了内皮素受体拮抗剂（ERA）Macitentan与磷酸二酯酶5（PDE5）抑制剂Tadalafil的药物，近日获得了美国食品药品监督管理局（FDA）的批准，用于治疗世卫组织功能分级(FC) II-III的成年肺动脉高压（PAH，世卫组织I组）患者。

Opsynvi的独特之处在于其双重作用机制。其中的Macitentan成分被证实能够降低临床恶化事件和住院风险，而Tadalafil则能有效提升患者的运动能力。这种综合疗法为PAH患者提供了新的治疗策略。

FDA的批准基于一项关键的3期DUE临床试验结果。该研究纳入了187例初次治疗或已稳定服用ERA或PDE5抑制剂至少3个月的PAH患者，比较了Opsynvi与单一成分药物的疗效和安全性。结果显示，在治疗16周后，与Macitentan或Tadalafil单药治疗相比，Opsynvi在降低肺血管阻力（PVR）方面表现出统计学上的差异，疗效更为明显。这一效果在初次接受治疗的患者以及之前已暴露于ERA或PDE5抑制剂的患者中均保持一致。

然而，如同其他药物，Opsynvi的使用也可能伴随一些不良反应，最常见的是水肿/液体潴留、贫血和头痛/偏头痛。此外，由于其潜在的胚胎-胎儿毒性风险，Opsynvi的处方信息中特别加入了方框警告。

Opsynvi（Macitentan and Tadalafil）这种药物融合了内皮素受体拮抗剂（ERA）与磷酸二酯酶5（PDE5）抑制剂，为肺动脉高压（PAH）患者提供了新的治疗选择。它是由先前已获批的两种药物——Macitentan（原商品名Opsumit）和Tadalafil（原商品名Adcirca）组合而成，这两种药物先前均作为治疗肺动脉高压的单一疗法获得批准。

Opsynvi特别适用于世界卫生组织功能分级（FC）II-III的成年肺动脉高压患者。肺动脉高压是一种罕见但危及生命的血管疾病，它会引发小肺动脉收缩和肺循环血压升高，最终导致右心衰竭。在这款药物中，Macitentan成分有助于降低临床恶化事件和住院风险，而Tadalafil则能提升患者的运动能力。

美国食品药品监督管理局（FDA）对Opsynvi的批准，是基于关键的3期临床研究结果。该研究显示，在使用Opsynvi 16周后，患者的肺血管阻力（PVR）降低幅度大于单独使用Macitentan或Tadalafil。Opsynvi以片剂形式提供，每日一次口服，剂量需由医生指导，可与食物同服或不同服。

然而，值得注意的是，Opsynvi带有胚胎-胎儿毒性的风险警告。因此，该药品只能通过名为“含Macitentan产品风险评估和缓解策略（REMS）”的限制性计划获取，以确保所有女性患者的安全使用。

Opsynvi（Macitentan and Tadalafil）作为一种结合了Macitentan和Tadalafil的药物，在临床使用中需特别注意以下安全警示与须知：

1）胚胎发育毒性：孕妇严禁使用，因可能对胎儿造成伤害。对于有生育能力的女性，应在治疗前确认未怀孕，并采取可靠的避孕措施，且需每月进行妊娠检测。

2）肝脏损伤风险：Opsynvi中的成分可能导致转氨酶上升、肝损伤甚至肝功能衰竭。治疗前应检测肝酶水平，并在治疗期间根据医生建议定期复查。出现恶心、呕吐、肝区疼痛、乏力、厌食、黄疸等症状时，应立即停药并就医。

3）血压下降风险：Opsynvi具有扩张血管的作用，可能导致血压短暂性下降。心血管疾病患者应谨慎使用，特别是那些有低血压病史、自主神经功能障碍或左心室流出道梗阻的患者。

4）血红蛋白减少：使用Opsynvi可能导致血红蛋白浓度下降。治疗前应检测血红蛋白水平，并在治疗期间监测。重度贫血患者不宜使用。

5）视力受损风险：有报告指出，使用PDE5抑制剂（包括Tadalafil）后可能出现非动脉炎性前部缺血性视神经病变，导致视力下降甚至失明。具有潜在解剖或血管风险因素的患者应慎用。

6）肺小静脉闭塞病恶化：Opsynvi可能加剧肺小静脉闭塞病患者的病情。此类患者应避免使用，若出现肺水肿症状，应立即停药并就医。

7）听力损失风险：使用Tadalafil后可能出现听力突然下降或丧失，伴有耳鸣和头晕。出现这些症状时应及时就医。

8）液体潴留风险：Opsynvi可能导致外周水肿和液体潴留，特别是左心室功能不全的患者。治疗期间应监测液体潴留情况，并根据需要调整治疗。

9）与其他药物的相互作用：Opsynvi中的Tadalafil也用于治疗勃起功能障碍。患者在使用Opsynvi期间，应避免同时使用其他PDE5抑制剂。

10）对生育能力的影响：Macitentan可能对精子产生不利影响，建议男性患者注意生育能力的潜在影响。

11）长时间勃起风险：使用PDE5抑制剂如Tadalafil后，可能出现超过4小时的长时间勃起或阴茎异常勃起。患有某些疾病或阴茎解剖学变形的患者风险更高。勃起超过4小时的患者应立即寻求医疗救助，以防止对勃起组织造成不可逆损害。

一、药品名称

Opsynvi，为Macitentan（马昔腾坦）与Tadalafil（他达拉非）的复方制剂。

二、治疗范围

Opsynvi，融合了Macitentan与Tadalafil两种药物成分，为治疗成人肺动脉高压（PAH）研发上市，特别是针对世界卫生组织（WHO）分类的I组以及功能分级（FC）II-III的患者。其中，Macitentan有助于降低患者临床状况恶化和住院的风险，而Tadalafil则能有效提升患者的运动耐受力。

三、使用方法及剂量

治疗前准备：对于具有生育能力的女性患者，在开始Opsynvi治疗前、治疗期间每月以及停药后一个月内，均须进行妊娠检测。仅当妊娠检测结果为阴性时，方可开始Opsynvi治疗。

推荐用药量：

对于未接受过PAH特异性治疗或从内皮素受体拮抗剂（ERA）单药治疗转换过来的患者，建议初始剂量为每日口服一片10mg/20mg的Opsynvi，持续一周后，如身体耐受，可增至每日一片10mg/40mg作为维持剂量。

对于之前使用磷酸二酯酶5（PDE5）抑制剂单独治疗或PDE5抑制剂与ERA联合治疗的患者，推荐直接使用每日一片10mg/40mg的剂量。

用药细节：Opsynvi应每日口服一次，可与食物同时或不同时服用。服药时应用水整片吞服，避免切割、压碎或咀嚼药片。若错过一次服药，应尽快补服，并在常规时间继续服用下一剂。切忌同时服用两剂药物。

四、可能的不良反应

在Opsynvi的临床试验中，最常见的不良反应包括水肿/液体潴留、贫血以及头痛/偏头痛。导致患者停药的最常见反应为贫血、血红蛋白减少，以及外周水肿和肿胀。

五、药品供应与储存

Opsynvi提供10mg/20mg和10mg/40mg两种规格的片剂。药品应储存在20°C至25°C（68°F至77°F）的环境中，允许的温度偏差范围在15°C至30°C（59°F至86°F）。药品应存放于原包装内以防潮，并保留干燥剂。

六、使用禁忌

孕妇禁用：Opsynvi可能对胎儿造成伤害，孕妇禁用。动物实验显示Macitentan有致畸作用。若孕妇在怀孕期间使用Opsynvi，应告知其潜在的胎儿风险。

过敏反应：对Macitentan、Tadalafil或药物中任何成分过敏的患者禁用Opsynvi。已有过敏反应报告，包括史蒂文斯-约翰逊综合征和剥脱性皮炎。

禁用与硝酸盐类药物并用：正在定期或间歇性使用任何形式的有机硝酸盐的患者禁用Opsynvi。服用Opsynvi后48小时内不得使用硝酸盐类药物。Tadalafil会增强硝酸盐的降压作用，这种增强作用可能与硝酸盐和Tadalafil对一氧化氮/cGMP途径的共同作用有关。

禁用与鸟苷酸环化酶（GC）刺激剂并用：Opsynvi不得与鸟苷酸环化酶（GC）刺激剂（如riociguat）同时使用。Tadalafil会加强GC刺激剂的降压效果。

七、药物作用原理

Opsynvi中的Macitentan是一种内皮素受体拮抗剂，能够抑制ET-1与ETA和ETB受体的结合。它在人肺动脉平滑肌细胞中显示出对ET受体的高亲和力和持续占用能力。Macitentan的一种代谢物也对ET受体具有药理活性，其体外药效约为母药的20%。双重内皮素阻断的临床意义尚不完全清楚。

另一方面，Opsynvi中的Tadalafil是5型磷酸二酯酶（PDE5）的抑制剂，该酶负责降解环磷酸鸟苷（cGMP）。PAH与血管内皮释放一氧化氮受损以及随后肺血管平滑肌中cGMP浓度降低有关。PDE5是肺部血管系统中的主要磷酸二酯酶。Tadalafil通过抑制PDE5来增加cGMP的浓度，从而导致肺血管平滑肌细胞松弛和肺血管床的血管舒张。

波生坦（Bosentan）是一种处方药，用于治疗某些类型的肺动脉高压（PAH）患者，肺动脉高压是肺部血管的高血压。波生坦可以提高您的运动能力，并可以减缓您身体状况和症状的恶化。波生坦降低肺部高血压，让心脏更有效地泵血。

波生坦片吃多久有效果，这主要取决于个体的病情严重程度和身体反应。波生坦片通常在用药后的1~2小时开始起效，药物在30分钟内逐渐发挥作用。对于病情不严重的患者，大约吃一个月波生坦片就能够有效降低肺动脉压力，使患者的病情逐渐得到缓解。对于病情较严重或对药物不敏感的患者，可能需要连续吃两个月的波生坦片才能看到明显的效果。

值得注意的是，每个患者的身体状况和反应都是不同的，因此波生坦片产生效果的时间会有所差异。一些患者可能会在更短的时间内感受到药物的疗效，而对于另一些患者则可能需要更长的时间。

部分患者在服用波生坦片初期可能会出现一些不良反应，如头痛、头晕等，但这些症状通常会在半小时左右缓解或消失。如果长时间服用波生坦片而病情没有得到明显改善，或者出现耐药情况，患者应及时就医咨询，调整治疗方案。

综上所述，波生坦片吃多久有效果是因人而异的，但通常情况下，病情不严重的患者一个月左右可以看到效果，病情较严重的患者可能需要两个月或更长时间。患者在服用波生坦片期间应密切关注自己的身体状况，并根据医生的建议调整用药剂量和时间。

波生坦（Bosentan）在治疗指端溃疡方面具有一定的疗效，特别是对于活动性指趾端溃疡。虽然波生坦对治疗弥散型患者的多发性指趾端溃疡效果不确定，但当钙离子拮抗剂和类前列腺素治疗无效后，仍可考虑使用波生坦。

根据两项针对 312 名成年人进行的研究，波生坦在减少新的手指溃疡的发生方面比安慰剂更有效。在第一项研究中，服用波生坦的患者在 16 周后平均出现 1.4 个新的手指溃疡，而服用安慰剂的患者则为 2.7 个。 24 周后的第二项研究也出现了类似的结果。第二项研究也考察了波生坦对 190 名患者指端溃疡愈合的影响，但没有发现任何效果。

波生坦最常见的副作用（可能影响超过十分之一的人）是头痛、体液潴留、贫血（血红蛋白水平低，血红蛋白是红细胞中携带氧气到全身的蛋白质）和血液检查结果异常检查肝脏。

波生坦不得用于患有某些肝脏问题、怀孕或可能怀孕、未使用可靠避孕方法或正在服用环孢素（一种作用于免疫系统的药物）的患者。

波生坦片已经在国内上市，并成功纳入医保报销项目。其规格为125mg56片，经过医保报销后，价格大约为3000元。同时，我们也了解到印度cipla制药在海外推出了波生坦的仿制版，规格为125ng20粒，价格约为400元。海外上市的波生坦仿制版也获得了患者的积极反馈，患者可以根据自己的情况选择适合自己的产品。

波生坦（Bosentan）是一种内皮素受体拮抗剂，它通过抑制内皮素的作用来降低肺动脉压力。对于肺动脉高压患者，波生坦可以显著改善临床症状，如活动后气促、疲乏等，并提高运动耐量。此外，波生坦还可以改善患者的血流动力学参数，如降低肺动脉压力和肺血管阻力。

波生坦适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）患者，这些患者通常伴有间歇性胸痛、运动后胸闷、气短等症状。此外，波生坦也适用于治疗由于先天性心脏病、结缔组织病等引起的肺动脉高压。

对于 PAH，在治疗 16 周后，在患者当前治疗中添加波生坦薄膜衣片比安慰剂（一种模拟治疗）更能有效改善患者 6 分钟步行距离（一种测量运动能力的方法）。

这是基于对总共 245 名患有原发性或由硬皮病引起的 III 或 IV 类疾病的成年人进行的两项研究。在更大规模的研究中，患者能够行走 44 米远。对 54 名患有与先天性心脏缺陷相关的 III 级 PAH 的成年人进行的一项研究也得出了类似的结果。患有 IV 级疾病的患者太少，不支持在该组中使用该药物。

在一项对 185 名 II 类疾病患者进行的研究中，波生坦组和安慰剂组患者步行超过 6 分钟的距离相似。然而，治疗 6 个月后，与安慰剂相比，波生坦使血流阻力降低了 23%，表明血管扩张。

对 19 名 3 至 15 岁儿童服用薄膜衣片的研究也发现了改善。

另外两项研究考察了波生坦分散片对儿童的影响：第一项研究纳入了 36 名 2 至 11 岁患有 PAH 的儿童，而第二项研究则纳入了 64 名 3 个月至 11 岁患有 PAH 的儿童。在 12 或 24 周的治疗期间，几乎所有儿童的 PAH 似乎都保持稳定。

服用波生坦后，部分患者可能会出现一些副作用，如过敏反应、肝脏问题（如尿色深、疲倦、食欲不振等）、药物过量反应（如恶心、呕吐、低血压等）以及其他一些不良反应（如头晕、疲倦、头痛等）。因此，在使用波生坦期间，患者应密切关注身体反应，并及时向医生报告任何不适症状。

总的来说，波生坦是治疗肺动脉高压的有效药物之一，但具体用药方案需要根据患者的病情和医生的建议来确定。

波生坦（Bosentan）用于治疗肺部高血压（肺动脉高压）。这种情况被认为是由某种天然物质（内皮素-1）水平升高引起的。这种药物可阻断内皮素-1 的作用，从而有助于降低肺部血压、减缓疾病症状的恶化，并提高您的运动能力。

波生坦阻断内皮素，内皮素是人体产生的一种物质，可导致肺动脉血管收缩。内皮素会导致血管壁肌肉层异常生长，从而使管腔或血管内部变窄。血管变窄会增加压力，使右心更难将血液推入肺部以获得氧气。波生坦阻断内皮素的作用，使血管放松，肺压下降，右心更容易将血液推入肺部。低肺压还可以减轻右心的压力。当右心功能改善时，通常会让人变得更加活跃。研究证实了这一改进。

波生坦片一盒能吃多久主要取决于患者的用药剂量和药片的规格。以下是根据不同情况的具体分析：

规格与初始剂量：如果波生坦片的规格为125mg*20片，且患者按照初始剂量服用（即前四个星期一天口服2次，每次62.5mg），那么一盒可以吃20天。

规格与增加后的剂量：当患者从第五周开始增加剂量至一天服用2次，每次125mg时，同样规格的一盒波生坦片可以吃10天。

需要注意的是，不同厂家生产的波生坦片规格可能有所不同，因此患者在购买和使用时应仔细查看药品包装上的标签，并根据医生的建议来确定用药剂量。

此外，波生坦片是用于治疗肺动脉高压的药物，其使用需要严格遵循医生的指导。患者在用药期间应定期接受医生的检查，以确保药物的有效性和安全性。同时，患者也应注意观察自己的身体反应，如出现任何不适或异常反应，应及时就医咨询。

波生坦（Bosentan）是一种口服药物，被批准用于治疗肺动脉高压 (PAH)，也称为 1 类肺动脉高压。该疗法的目标是提高运动能力并减缓疾病进展。研究表明，该药物的有效性主要针对症状被评为功能性 II-III 级的人群。波生坦是美国食品和药物管理局于 2001 年批准的第一种治疗 PAH 的药物。波生坦也有相关仿制药。

波生坦是内皮素受体 ET A和 ET B的特异性竞争性拮抗剂。波生坦对 ET A受体的亲和力略高于对 ET B受体的亲和力。双内皮素阻断的临床影响尚不清楚。内皮素-1 (ET-1) 是一种神经激素，其作用是通过与内皮和血管平滑肌中的ET A和 ET B受体结合来介导的。 PAH 患者的血浆和肺组织中 ET-1 浓度升高，表明 ET-1 在该疾病中具有致病作用。

目前国内已经上市了波生坦片，并成功纳入医保报销项目。其规格为125mg56片，医保报销后的价格大约为3000元。同时，我们还了解到印度cipla制药在海外也推出了波生坦的仿制版，规格为125ng20粒，价格约为400元。海外上市的波生坦仿制版也获得了患者的积极反馈，患者可以根据自己的实际情况进行选择。如果患者想了解更多关于波生坦方面的问题，请咨询药纷享医学顾问进行了解。

波生坦（Bosentan）是一种能够降低肺部血压的药物，有助于心脏更有效地泵送血液。它广泛应用于治疗成人及3岁以上儿童的肺动脉高压（PAH），不仅能提升患者的运动耐力，还能有效防止病情进一步恶化。

波生坦的作用原理在于它能特异性地阻断内皮素受体ET A和ET B。内皮素-1（ET-1）是一种通过与内皮和血管平滑肌中的ET A和ET B受体结合来发挥作用的神经激素，它在肺动脉高压患者中的浓度异常升高，显示出其在该病中的关键作用。波生坦正是通过竞争性地拮抗这些受体来发挥治疗效果。

在使用波生坦时，应遵循医嘱，按时按量服用。通常成人患者的初始剂量为每天两次，每次62.5mg，持续4周后增至每天两次，每次125mg的维持剂量。儿童患者的剂量则根据体重进行调整。务必注意不要超过医生推荐的剂量，也不要遗漏服药。

虽然波生坦是一种有效的治疗药物，但它也可能带来一些副作用。如果出现过敏反应如荨麻疹、呼吸困难或面部肿胀等严重症状，应立即寻求紧急医疗援助。波生坦可能会引起严重的副作用。如果您有以下情况，请立即联系您的医生：腿部或脚踝肿胀，体重增加或不增加；头晕的感觉，就像你可能会昏倒一样；红细胞低（贫血）——皮肤苍白、异常疲倦、头晕或气短、手脚冰凉；肝脏问题——恶心、呕吐、发烧、上腹痛、疲倦、尿色深、黄疸（皮肤或眼睛发黄）；或者新的肺部问题——焦虑、出汗、皮肤苍白、严重呼吸短促、喘息、气喘、咳嗽有泡沫粘液、胸痛、心率快或不均匀。 波生坦的常见副作用可能包括：头痛，关节痛；低血压、昏厥；潮红（发热、发红或刺痛感）；心跳不规则；或者感冒症状，如鼻塞、鼻窦疼痛、打喷嚏、喉咙痛。这不是副作用的完整列表，并且可能会发生其他副作用。无论患者使用波生坦产生任何身体不适，患者都应该立即到医院就医。

需要注意的是，怀孕或可能怀孕的女性禁用波生坦，因为它可能对胎儿产生毒性风险。同时，正在服用环孢菌素A或格列本脲的患者也应避免使用波生坦，以免增加不良反应的风险。对波生坦过敏的人群同样禁用此药。

储存波生坦时，应将其置于室温下，并远离潮湿和热源。

适应症：

1.适用于治疗患有世卫组织功能性II级或III级症状的特发性（“原发性”）肺动脉高压（IPAH）和与结缔组织疾病相关的肺动脉高压（PAH）。

2.也可与他达拉非联合使用，以降低疾病进展和因PAH恶化而住院的风险，并提高运动能力。

作用机制：

内皮素-1（ET-1）是一种内源性肽，作用于血管平滑肌和内皮中的内皮素A型（ETA）和内皮素B型（ETB）受体。ETA介导的作用包括血管收缩和细胞增殖，而ETB主要介导血管舒张、抗增殖和ET-1清除。在肺动脉高压患者中，ET-1水平升高，并与右动脉压升高和疾病严重程度相关。安布生坦是几种新开发的血管扩张药物之一，它们选择性地靶向内皮素A型（ETA）受体，抑制其作用并防止血管收缩。选择性抑制ETA受体可防止磷脂酶C介导的血管收缩和蛋白激酶C介导的细胞增殖。内皮素B型（ETB）受体功能未受到明显抑制，一氧化氮和前列环素的产生、环GMP-和环AMP-介导的血管舒张以及内皮素-1（ET-1）的清除得以保持。

用药方法：

每日一次，每次5毫克。每隔4周，根据需要和耐受性，可将安立生坦的剂量增加至10 mg。

副作用：

1.肝脏损害：长期使用安立生坦片有可能引起肝脏的损害，转氨酶升高，所以在使用时应监测肝脏的功能。

2.血液系统影响：有些患者使用安立生坦片之后，会出现血红蛋白和红细胞压积的下降，导致贫血，所以使用时要定期复查血常规。此外，还可能导致鼻出血等相关症状。

3.过敏反应：部分患者会出现皮疹、皮肤潮红、皮肤瘙痒、荨麻疹等过敏症状。严重的情况下，还可能出现面部、喉咙、舌头、嘴唇、眼睛、手、脚、脚踝或小腿的肿胀，以及声音嘶哑、吞咽困难或呼吸困难等症状。

4.消化系统影响：安立生坦片可能引起食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、便秘等症状。

5.心血管系统影响：可能导致心率加快、液体潴留、外周性水肿、心衰等症状。有时患者治疗期间突然出现呼吸困难，伴有发热，咳嗽等症状明显加重，必须立即停用本品，查明原因。

6.神经系统影响：如头痛、疲劳等。

警告及注意事项：

孕妇禁用，因其可能致畸并影响胎儿生长。哺乳期妇女应避免使用。有生育能力的女性在开始治疗前应排除妊娠，治疗期间及停药后1个月内需使用合适避孕方法。定期检查血象及肝功能，因药物可能影响红细胞水平和肝功能。若症状未改善或恶化，请及时咨询医生。不要与他人共享此药，也不要随意服用他人药物。过量时请立即就医。儿童出现乳房发育等异常现象，请立即就医。请在医生指导下使用，确保用药安全。

药物相互作用：

他达拉非、利奥西呱片、恩格列净等。

特殊人群用药：

妊娠期及哺乳期女性、肝功能不全者请谨慎用药。

安立生坦片，作为治疗肺动脉高压的重要药物，已经在临床上得到了广泛的应用。安立生坦片主要针对肺动脉高压进行治疗，通过扩张血管、降低肺动脉压力等方式来改善患者的症状。在这个过程中，安立生坦片对肾脏的直接作用并不明显。然而，药物在体内的代谢和排泄过程中，肾脏起着重要的作用。因此，安立生坦片在使用过程中，可能会通过影响肾脏的代谢和排泄功能，对肾脏产生一定的影响。

具体来说，安立生坦片在体内的代谢和排泄过程中，可能会增加肾脏的负担。这主要是因为药物在体内的代谢产物需要通过肾脏进行排泄，如果药物使用不当或者过量使用，可能会加重肾脏的负担，从而对肾脏功能产生一定的影响。此外，如果患者本身存在肾脏疾病或者肾功能受损的情况，使用安立生坦片可能会进一步加重肾脏的损害。

然而，需要指出的是，安立生坦片对肾脏的影响并不是必然的。这主要取决于药物的使用方式、剂量以及患者的具体情况。如果严格按照医生的指导使用药物，避免过量使用或者长期使用，同时密切关注患者的肾功能状况，及时调整药物剂量或者停药，那么安立生坦片对肾脏的影响是可以得到有效控制的。

安立生坦片在某些情况下甚至可以对肾脏产生一定的保护作用。例如，在一些肾病综合征、肾功能不全等疾病的治疗中，安立生坦片可以通过利尿、减少血容量等方式来改善患者的症状，从而对肾脏产生一定的保护作用。这主要是因为安立生坦片可以降低肾小球内压，减少尿蛋白的排出，从而减轻肾脏的损害。同时，它还可以改善肾脏的血液循环，增加肾脏的氧供应，有助于肾脏功能的恢复。

肺动脉高压是一种严重的疾病，影响着患者的生活质量和寿命。而安立生坦片（凡瑞克）作为治疗肺动脉高压的常用药物，其疗效和服用时间一直是患者和医生关注的焦点。本文将深入探讨安立生坦片在治疗肺动脉高压过程中的疗效与时间关系。

安立生坦片是一种内皮素受体拮抗剂，主要通过扩张肺血管、降低肺动脉压力和肺血管阻力来改善肺动脉高压患者的症状。它还可以增加心输出量和运动耐量，提高患者的生活质量。然而，其疗效并非一蹴而就，需要一定的时间才能显现。

安立生坦片的疗效因人而异，通常需要在服用数周后才能看到明显的改善。一些患者可能在一周左右就能感受到症状的缓解，如呼吸困难减轻、疲劳感减少等。然而，要达到正常水平，可能需要数月到一年的时间和治疗。

在治疗过程中，患者需要定期接受医生的评估和调整药物剂量。医生会根据患者的症状、体征和检查结果来判断疗效，并决定是否需要调整治疗方案。同时，患者也需要密切关注自身的症状变化，及时向医生反馈。

安立生坦片的疗效受多种因素影响。首先，患者的个体差异和病情严重程度不同，对药物的反应也会有所不同。其次，服药的遵从性和正确性也是影响疗效的重要因素。患者需要严格按照医生的指导服用药物，避免漏服或过量服用。此外，良好的生活习惯和饮食调整也有助于提高疗效。

安立生坦片，国内常用名为凡瑞克，是一种选择性A型内皮素受体拮抗剂，主要适用于治疗有WHO II级或III级症状的肺动脉高压患者。这些患者通常会出现呼吸困难、疲劳、胸痛等症状，严重影响他们的日常生活。而安立生坦片的目标就是改善这些症状，提高患者的生活质量。

此外，安立生坦片也适用于一些特定的肺动脉高压病因，如特发性或遗传性PAH以及结缔组织病相关性PAH。这些病因导致的肺动脉高压同样可以通过安立生坦片得到有效的治疗。

自从2010年在我国获批上市以来，它已经成为许多肺动脉高压患者治疗选择中的关键药物。

安立生坦片的主要作用机制是通过作用于肺血管内皮细胞上的ETA受体，阻断内皮素A的效应，从而扩张肺动脉，降低肺动脉阻力，进而减轻心脏负荷。这种作用对于肺动脉高压患者来说至关重要，因为肺动脉压力的降低可以显著改善患者的生活质量，减少活动时的呼吸困难和疲劳感。

在肺动脉高压患者中，肺血管壁往往存在异常增厚和增生的情况，这使得血管变得僵硬和狭窄。安立生坦片通过抑制ETA受体的活性，可以减少肺血管内皮和平滑肌细胞的增殖，促进血管壁的正常修复和恢复。长期使用安立生坦片可以改善血管壁的弹性和功能，从而减少心脏负荷，防止病情进一步恶化。

安立生坦片还可以减少肺血管内皮素A的效应，增加一氧化氮的生成和释放，从而增强肺血管的扩张能力，改善肺血流动力学。这种作用有助于调节肺血管的收缩和扩张平衡，进一步改善患者的症状。

在临床实践中，安立生坦片的治疗效果得到了广泛认可。多项研究表明，使用安立生坦片治疗的患者在呼吸困难、疲劳感、运动耐力和生活质量方面均有显著改善。此外，安立生坦片还具有相对较低的肝毒性和药物相互作用潜力，因此可以单独使用或与其他药物联合治疗。

值得一提的是，安立生坦片在起效时间上也表现出色。一些患者在开始治疗的几周内就能感受到症状的改善，这种快速的起效时间对于急需缓解症状的患者来说无疑是一个好消息。

虽然安立生坦片在治疗肺动脉高压方面表现出色，但并非所有患者都适合使用。在使用前，医生会根据患者的具体情况进行评估，确定是否适合使用此药物。特别是孕妇、妊娠期妇女以及患有特发性肺纤维化或重度肝功能损害的患者，应避免使用安立生坦片，以免引发不良反应或影响药效。

此外，患者在使用安立生坦片期间应定期进行肝功能检查，以确保药物没有对肝脏造成损害。同时，患者还应密切关注自身的症状变化，如有异常应及时就医处理。

安立生坦是一种内皮素受体拮抗剂，通过抑制内皮素在肺血管内皮细胞上的受体结合，阻断内皮素引起的肺动脉收缩和肺血管壁增厚，进而降低肺动脉压力，改善肺动脉高压的症状。临床试验表明，安立生坦片在治疗肺动脉高压方面具有显著的效果，能够明显改善患者的生活质量。

然而，对于安立生坦片是否需要终身服用的问题，答案并不是绝对的。这主要取决于患者的具体病情、病因以及药物的治疗效果。

在某些情况下，肺动脉高压可能是可逆的。例如，由于房间隔缺损引起的肺动脉高压，在进行房间隔封堵手术后，肺动脉压力可能会进一步下降。在这种情况下，安立生坦片可能不需要终身服用。一旦病因得到解除，且肺动脉压力得到有效控制，患者可以在医生的指导下逐渐减少药物剂量或停药。

在另一些情况下，肺动脉高压可能是持续存在或逐渐进展的。例如，红斑狼疮等结缔组织疾病引起的肺动脉高压往往是终身性的。在这种情况下，安立生坦片可能需要长期甚至终身服用，以控制肺动脉压力并防止病情恶化。此外，对于那些病情较重、症状较严重的患者来说，终身服用安立生坦片可能是必要的。

在长期或终身服用安立生坦片的过程中，患者需要密切关注药物的副作用和自身的身体反应。安立生坦片可能引起的副作用包括头痛、水肿、恶心、失眠等。这些副作用可能与药物的长期使用有关，也可能与患者的个体差异有关。

肾病IgA，即IgA肾病，是一种原发性肾小球疾病，以肾小球系膜区IgA沉积为特征。这种疾病的临床表现多样，从无症状血尿到急进性肾小球肾炎的各种形式均可出现。在治疗IgA肾病的过程中，安立生坦片（凡瑞克）作为一种具有显著疗效的药物，被广泛应用于临床实践。

安立生坦片是一种内皮素受体拮抗剂，主要通过阻断内皮素的作用来降低肺动脉高压。然而，在肾病IgA的治疗中，安立生坦片的作用机制可能更加复杂。它可能通过改善肾小球滤过率、减少蛋白尿、保护肾功能等多种途径来发挥治疗作用。此外，安立生坦片还可能通过抑制炎症反应、减轻肾脏损伤等方式来改善IgA肾病患者的预后。

在肾病IgA的治疗中，安立生坦片通常作为辅助治疗药物使用。它可以与其他免疫抑制剂、糖皮质激素等药物联合使用，以达到更好的治疗效果。在临床实践中，医生会根据患者的具体情况，如病情严重程度、肾功能状况、合并症等因素，来制定个体化的治疗方案。

使用安立生坦片治疗肾病IgA时，需要特别注意药物的剂量和用药时间。由于安立生坦片可能存在一定的副作用，如肝功能损害、水肿等，因此在使用过程中需要密切监测患者的肝功能、肾功能等指标，以及时调整药物剂量或停药。