先天性高胰岛素血症(CHI)是一种罕见的异质性遗传疾病，其特征是由不适当的胰岛素分泌导致的持续低血糖，可导致婴儿不可逆的神经缺陷。二氮嗪是一种KATP通道开放剂，是食品药品监督管理局(FDA)批准的唯一一种用于长期治疗高胰岛素血症性低血糖症的药物。临床该药物治疗先天性高胰岛素血症(CHI)的有效判断标准是什么呢？

评估该药物是否有效，至少应在5d后进行。二氮嗪治疗的有效判断标准为空腹8～10 h后血糖浓度能够维持在70 mg/dL(3.9 mmol/L)以上。如果患儿应用最大剂量15 mg/(kg·d)治疗5 d后仍无法控制低血糖，则可认为患儿对二氮嗪治疗无效。具体是否有效由医生判断。患者使用该药物治疗先天性高胰岛素血症(CHI)时应注意筛查液体潴留的迹象；监测血液气体、钠、氯、碳酸氢盐和钾水平，特别是在治疗的第一周内和葡萄糖输注率高时；如有需要，应添加氢氯噻嗪； 新生儿应进行心脏监测(超声心动图)。据小编了解，二氮嗪目前可以从海外药房购买，美版二氮嗪口服悬溶液规格50mg/30ML价格在6000人民币左右，默沙东公司上市的二氮嗪胶囊规格100mg*100粒价格在2100人民币左右，患者可以自行选择。

二氮嗪(Proglycem)是一种处方药，临床用于治疗不能手术的胰岛细胞瘤或癌，或胰外恶性肿瘤的成人以及亮氨酸敏感性、胰岛细胞增生、胰岛细胞增生症、胰腺外恶性肿瘤、胰岛细胞腺瘤或腺瘤病的婴儿和儿童患者。该药物属于一类称为升糖剂的药物，可单独使用，也可与其他药物合用。那么临床中它是如何作用的呢？

口服二氮嗪(Proglycem)通过充当化学信使来告诉细胞血糖水平需要增加。它通过打开ATP敏感钾通道(KATP)来做到这一点，KATP通道是我们细胞中信使系统的一部分。一旦KATP通道打开，它就会导致胰腺减少胰岛素释放量，肝脏释放更多的葡萄糖。我们体内的胰岛素会降低血糖水平，所以减少胰腺释放的胰岛素量意味着血糖水平会升高。肝脏以糖原的形式储存葡萄糖，当身体需要更多的葡萄糖时，肝脏将其转化为葡萄糖并释放到血液中。该药物就是该过程发挥作用。据了解，海外药房上市的由TEVA BRANDED PHARM生产的美版二氮嗪口服悬溶液规格50mg/30ML价格在6000人民币左右（受汇率影响价格可能会有所波动）。患者在购买时，请从正规途径，注意辨别真假。

二氮嗪口服混悬液是一种白色至浅棕色的巧克力-薄荷味混悬液。该混悬液每毫升含有50毫克二氮嗪，并具有巧克力-薄荷风味；酒精含量约为7.29%。其他成分为山梨醇溶液，巧克力薄荷型香料，丙二醇，硅酸镁，羧甲基纤维素钠，苯甲酸钠，羟苯甲酸甲酯，泊洛沙姆188，羟苯甲酸丙酯，FD&C红40号，FD & CYellow号和纯净水。该药物临床作为一种处方药，患者使用时应严格遵循医嘱，本文将为患者介绍二氮嗪口服混悬液的用法用量。

用法：

1. 按照你的处方标签上的指示去做。您的医生可能会偶尔改变您的剂量，以确保您获得最佳效果。不要服用超过推荐剂量的药物。

2. 在测量剂量之前，充分摇匀口服混悬液(液体)。使用提供的剂量注射器或专用剂量测量勺或药杯测量液体药物。如果你没有剂量测量装置，向你的药剂师要一个。

3. 二氮嗪通常每8至12小时服用一次。每天在同一时间间隔服药。二氮嗪通常在1小时内开始发挥作用，其作用可持续长达8小时。您的血糖将需要经常检查，您的尿液可能也需要测试酮。如果你有不正常的测试结果，立即联系你的医生。

4. 二氮嗪只是治疗计划的一部分，还可能包括饮食。请严格遵照医生的指示。  不要与他人共用此药，即使他们有与你相同的症状。

5. 使用二氮嗪口服混悬液(美国药典)进行治疗时，应在密切的临床监督下开始，仔细监测血糖和临床反应，直到患者的病情稳定。这通常需要几天时间。如果在两到三周内无效，应停止用药。

6. 如果漏服了一剂，一想起来就服用漏服的剂量。如果到了下一次预定剂量的时间，跳过错过的剂量。不要服用额外的药物来弥补错过的剂量。

7. 如果服药过量，请立即就医。用药过量症状可能包括极度口渴或口干、水果味口臭、胃痛，呕吐，排尿增多，意识模糊，尿中酮偏高。

用量：

1. 低血糖症的常用成人剂量：初始剂量为每天3 mg/kg，每8小时分三次等量服用。常用剂量为口服3至8 mg/kg，每8或12小时分两次或三次等量服用。

2. 低血糖症的常用儿科剂量：婴儿和新生儿初始剂量为10mg/kg/天，每8小时分三次等量给药，常用剂量为8至15mg/kg/天，每8或12小时分两次或三次等量给药。儿童初始剂量为3 mg/kg，每8小时分三次等量给药，常用剂量为3至8 mg/kg口服，每8或12小时分两次或三次等量给药。

以上即是二氮嗪口服混悬液的用法用量。据了解，该药物目前国内还无法购买，患者仅能从海外药房购买，美版二氮嗪口服悬溶液规格50mg/30ML价格在6000人民币左右。

二氮嗪是治疗高胰岛素血症的一线药物，也是联邦药品管理局批准用于高胰岛素血症的唯一药物。该药物在体内产生一种剂量相关的血糖水平升高，主要是由于抑制胰腺释放胰岛素，同时也有一种胰外作用。临床通过研究分析了二氮嗪治疗高胰岛素血症性低血糖症(HH)的有效性和安全性。

通过对二氮嗪治疗HH的疗效和安全性进行荟萃分析。总结研究结果，计算合并效应大小及其95%可信区间(CI)。共有6项队列研究，涉及1142名参与者，符合入选标准。在队列研究中，二氮嗪治疗有效率的综合估计值为71%(95%可信区间为50%-93%，异质性< 0.001，I2 = 98.3%，p效应< 0.001)。常见的副作用是多毛症(45%)、液体潴留(20%)、胃肠道反应(13%)、水肿(11%)和中性粒细胞减少症(9%)。其他不良事件包括肺动脉高压(2%)和血小板减少症(2%)。该荟萃分析表明，二氮嗪在HH管理中具有潜在的用途；然而，它有一些副作用，需要仔细监测。此外，设计良好的大规模研究，如随机对照试验，在未来可能是必要的，以获得更多的证据。 经查，海外药房上市的美版二氮嗪口服悬溶液规格50mg/30ML价格在6000人民币左右（受汇率影响价格可能会有所波动），患者可以购买。

二氮嗪(Proglycem)用于提高低血糖患者的血糖水平(低血糖症)，这是由特定的医疗条件增加血液中胰岛素的含量。口服二氮嗪仅在其他特定药物治疗或手术治疗不成功时使用，该药物不应用于治疗由饮食引起的偶尔低血糖。临床中它是如何引起高血糖的？

当口服二氮嗪(Proglycem)在减缓胰腺释放胰岛素方面过于有效时，可导致高血糖症(高血糖水平)。如果胰岛素水平降低太多，那么血糖水平会变得过高。服用时二氮嗪需要经常测试葡萄糖水平，并且可能需要调整剂量以适合个体。 如果血糖水平过高(高血糖症)，则需要降低剂量。如果血糖水平仍然较低(低血糖)，则需要增加剂量。口服二氮嗪是治疗计划的一部分，也包括监控饮食。你吃的东西也会影响血糖水平，因此在服用口服二氮嗪的同时，增加含糖食物的摄入可能会使血糖升高到高血糖水平。据小编了解，海外药房上市的美版二氮嗪口服悬溶液规格50mg/30ML价格在6000人民币左右（受汇率影响价格可能会有所波动），患者可以购买。此外，海外还售有二氮嗪胶囊，规格100mg*100粒价格在2100人民币左右（受汇率影响价格可能会有所波动）。

二氮嗪(Proglycem)是由TEVA BRANDED PHARM生产的一种非糖尿病性苯并噻二嗪衍生物，临床用于治疗由某些癌症或其他可能使胰腺释放过多胰岛素的疾病引起的低血糖症。口服二氮嗪适用于成人、儿童、婴儿和新生儿。不应口服二氮嗪治疗由饮食引起的偶尔低血糖。

二氮嗪(Proglycem)通过减缓胰腺释放胰岛素来升高血糖。在肾功能正常的情况下，降低血糖的效果在一小时内开始，并且通常持续不超过8小时。口服二氮嗪最常见和最严重的副作用是钠(盐)和液体潴留，并可能导致心脏问题患者充血性心力衰竭(CHF)。使用利尿剂治疗可能有助于这种副作用。该药物每毫升含有50毫克二氮嗪USP，并具有巧克力-薄荷风味；酒精含量约为7.29%。其他成分包括：山梨醇溶液，巧克力薄荷型香料，丙二醇，硅酸镁，羧甲基纤维素钠，苯甲酸钠，羟苯甲酸甲酯，泊洛沙姆188，羟苯甲酸丙酯，FD&C红40号，FD & CYellow号和纯净水。可以加入盐酸来调节pH值。目前国家药监局药品审评中心已受理宿州亿帆药业有限公司的“二氮嗪口服混悬液”注册申请，但上市还需要一段时间。患者可以选择从海外购买，美版二氮嗪口服悬溶液规格50mg/30ML价格在6000人民币左右（受汇率影响价格可能有所波动）。

二氮嗪(Proglycem)被归类为非利尿剂苯并噻二嗪衍生物，可用于治疗成人和幼儿某些由癌症或其他可能使胰腺释放过多胰岛素的疾病引起的低血糖(低血糖症)。临床中它可以通过处方获得，那么该药物属于哪类降压药？

二氮嗪是一种速效降压药，它在体内产生一种剂量相关的血糖水平升高，主要是由于抑制胰腺释放胰岛素，同时也有一种胰外作用。高血糖效应在一小时内开始，在肾功能正常的情况下一般不会超过八小时。二氮氧化物减少钠和水的排出，导致液体潴留，这在临床上可能是重要的。二氮嗪对血压的降压作用通常与药物准备无关。这与二氮嗪的体内制备相反。二氮嗪的其他药理作用包括降低脉率；由于分泌减少，血清肌酐水平升高；增加游离脂肪酸的血清水平，减少氯化物的排泄；降低帕拉-氨基马尿酸；(PAH)清除率对肾小球滤过率无明显影响。同时服用苯并噻嗪类利尿剂可能会加重二氮嗪的高血糖和高尿酸血症效应。在低钾血症时，高血糖效应也会增强。胰岛素或甲苯磺丁脲可逆转二氮嗪诱导的高血糖。二氮嗪对胰岛素释放的抑制作用可被α肾上腺素能阻断剂所拮抗。二氮嗪与血清蛋白广泛结合(超过90%)，并在肾脏中排泄。血浆半衰期静脉注射给药为28 ± 8.3小时。关于口服给药的有限数据显示，两名成人的半衰期分别为24小时和36小时。在4个月到6岁的儿童中，长期口服给药的血浆半衰期从9.5小时到24小时不等。服用本品后，肾功能受损患者的半衰期可能会延长。

据了解，二氮嗪海外已上市，既有二氮嗪口服悬溶液又有二氮嗪胶囊，患者可以自行选择。

二氮嗪作为一种处方药，临床适用于治疗由某些癌症或其他可能使胰腺释放过多胰岛素的疾病引起的低血糖症。它主要在体内产生一种剂量相关的血糖水平升高，主要是由于抑制胰腺释放胰岛素，同时也有一种胰外作用。据小编了解，国家药监局药品审评中心已受理宿州亿帆药业有限公司的“二氮嗪口服混悬液”注册申请，但上市还需要一段时间。那么患者可以在哪里购买二氮嗪呢？

经查，海外药房上市的由TEVA BRANDED PHARM生产的美版二氮嗪口服悬溶液规格50mg/30ML价格在6000人民币左右（受汇率影响价格可能会有所波动）。患者在购买时，请从正规途径，注意辨别真假，二氮嗪口服混悬液为白色至浅棕色的巧克力-薄荷味混悬液。此外，海外药房还售有由默沙东公司上市的二氮嗪胶囊规格100mg*100粒价格在2100人民币左右（受汇率影响价格可能会有所波动），孟加拉珠峰制药上市的二氮嗪片剂规格50mg*100片价格在1538人民币左右（受汇率影响价格可能会有所波动），患者可以自行选择。该药物作为一种处方药，患者购药时需要凭借医生处方，请严格按照指示用药。

二氮嗪用于治疗由某些癌症或其他可能使胰腺释放过多胰岛素的疾病引起的低血糖症，它适用于成人和幼儿。但在患者用药过程中，二氮嗪也产生了一些副作用，本文对这些副作用进行了归纳总结。

二氮嗪的常见副作用包括：怦怦的心跳或在你的胸膛里跳动；手、脚踝或脚肿胀；  面部、手臂和背部的细毛生长(特别是在妇女或儿童身上)；恶心、呕吐、胃痛、食欲不振；腹泻,便秘；或者味觉下降。

二氮嗪可能会引起严重的副作用。如果您有以下情况，请立即联系您的医生：过敏反应的迹象，如荨麻疹，呼吸困难，面部、嘴唇、舌头或喉咙肿胀；视力模糊，视野狭窄，目痛或看到灯周围的光晕；用二氮嗪治疗的婴儿或新生儿的呼吸问题；呼吸急促(即使轻度用力)，肿胀，体重迅速增加；一种头晕的感觉，就像你可能会晕过去；或者高血糖症状(高血糖症)如口渴、排尿增多、饥饿、口干、水果味、嗜睡、干性皮肤，视力模糊，以及失重。

这不是所有的副作用，其他副作用也可能发生。一旦患者出现不良反应，请立即就医。据了解，国内上市了二氮嗪注射液，但处于缺货状态，患者可以考虑海外购药。

二氮嗪口服混悬剂(通用名称Proglycem，商品名Diazoxide)是一种葡萄糖提升剂，生产厂家为TEVA BRANDED PHARM，该药物于1973年在美国被批准用于医疗用途。临床中二氮嗪口服混悬剂作为一种处方药，患者在使用时请严格遵循医嘱，本文是二氮嗪口服混悬剂使用说明书。

一、适应症

二氮嗪口服混悬剂可用于治疗与以下情况相关的高胰岛素血症引起的低血糖症。

成人：不能手术的胰岛细胞瘤或癌，或胰外恶性肿瘤。  

婴儿和儿童：亮氨酸敏感性、胰岛细胞增生、胰岛细胞增生症、胰腺外恶性肿瘤、胰岛细胞腺瘤或腺瘤病。二氮嗪口服混悬液(USP)可作为术前和术后的临时措施，如果低血糖持续存在。  

二氮嗪口服混悬液(美国药典)应仅在明确诊断由上述情况之一引起的低血糖症后使用。当其他特定的药物治疗或手术治疗不成功或不可行时，应考虑使用二氮嗪口服混悬液(美国药典)进行治疗。

二、用法用量

1. 按照你的处方标签上的指示去做。您的医生可能会偶尔改变您的剂量，以确保您获得最佳效果。不要服用超过推荐剂量的药物。

2. 低血糖症的常用成人剂量：初始剂量为每天3 mg/kg，每8小时分三次等量服用。常用剂量为口服3至8 mg/kg，每8或12小时分两次或三次等量服用。

3. 低血糖症的常用儿科剂量：婴儿和新生儿初始剂量为10mg/kg/天，每8小时分三次等量给药，常用剂量为8至15mg/kg/天，每8或12小时分两次或三次等量给药。儿童初始剂量为3 mg/kg，每8小时分三次等量给药，常用剂量为3至8 mg/kg口服，每8或12小时分两次或三次等量给药。

4. 在测量剂量之前，充分摇匀口服混悬液(液体)。使用提供的剂量注射器或专用剂量测量勺或药杯测量液体药物。如果你没有剂量测量装置，向你的药剂师要一个。

5. 二氮嗪通常每8至12小时服用一次。每天在同一时间间隔服药。二氮嗪通常在1小时内开始发挥作用，其作用可持续长达8小时。您的血糖将需要经常检查，您的尿液可能也需要测试酮。如果你有不正常的测试结果，立即联系你的医生。

6. 二氮嗪只是治疗计划的一部分，还可能包括饮食。请严格遵照医生的指示。  不要与他人共用此药，即使他们有与你相同的症状。

7. 如果在服用二氮嗪2至3周后您的病情没有改善，请停止服用二氮嗪，并与您的医生联系。

三、注意事项

1. 如果您对二氮嗪或某些心脏或血压药物过敏，如氢氯噻嗪(HCTZ)、二氢氯噻、Hyzaar、HCT、依那普利、Zestoretic等，则不应服用二氮嗪。

2. 你不应该服用二氮嗪来治疗由饮食引起的偶尔低血糖。

3. 为了确保二氮嗪对你是安全的，告诉你的医生，如果你有：充血性心力衰竭；高血压；肾病；痛风；或者血液中钾含量低(低钾血症)。

4. 如果漏服了一剂，一想起来就服用漏服的剂量。如果到了下一次预定剂量的时间，跳过错过的剂量。不要服用额外的药物来弥补错过的剂量。

5. 如果服药过量，请立即就医。用药过量症状可能包括极度口渴或口干、水果味口臭、胃痛，呕吐，排尿增多，意识模糊，尿中酮偏高。

6. 除非您的医生告诉您，否则不要使用其他药物。

7. 还不知道这种药是否会伤害未出生的婴儿。如果您已经怀孕或计划怀孕，请告知您的医生。

8. 尚不清楚二氮嗪是否会进入母乳，或者是否会对哺乳期婴儿造成伤害。服用此药时，您不应哺乳。

四、不良反应

患者一旦不良反应，请立即就医。

五、药物相互作用

其他药物可能与二氮嗪相互作用，包括处方药和非处方药、维生素和草药产品。告诉你的医生你目前所有的药物和你开始或停止使用的药物，特别是:利尿剂(水丸)；或血液稀释剂如华法林(Coumadin，Jantoven)。

六、储存

在25°C(77°F)下储存二氮嗪口服混悬液(美国药典),允许偏差为15-30°C(59-86°F)。[参见美国药典控制的室温]。

据了解，国家药监局药品审评中心已受理宿州亿帆药业有限公司的“二氮嗪口服混悬液”注册申请，但上市还需要一段时间。患者可以从海外购买，美版二氮嗪口服悬溶液规格50mg/30ML价格在6000人民币左右。