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使用舍立帕酶(Cerliponase alfa,商品名BRINEURA)治疗本身并未被证实对患儿的日常营养有直接的、特殊的生化要求,例如不需要额外补充某种特定的维生素或矿物质。该药物直接针对的是中枢神经系统的酶缺陷。然而,对于患有CLN2疾病的儿童而言,营养支持是整个综合护理中至关重要的一环。随着疾病的进展,患儿可能会遇到吞咽困难、胃食管反流、便秘等影响营养摄入和吸收的问题。因此,维持良好的营养状态需要个体化的方案,这可能包括调整食物质地(如提供糊状或泥状食物)、少食多餐、在必要时通过鼻胃管或胃造口进行管饲,以保证充足的能量和液体摄入。一个由医生、营养师和护理人员组成的团队会共同评估患儿的营养需求,制定并执行最适合的喂养计划,这对于维持患儿的生活质量、整体健康状况以及支撑其耐受每周输注治疗的能力都至关重要。
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         400-001-9769
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