【推荐剂量】

输血性铁过载2岁及以上患者：

■起始剂量：20mg/kg，每日1次，适用于肾小球滤过率 (eGFR) 大于 60 mL/min/1.73 m² 的患者。

■根据患者体重计算剂量，选择本品最接近的整片规格服用

■每月监测血清血蛋白，并据此调整本品剂量；使用最小有效剂量达到降低铁蛋白的趋势；

■每次剂量增加幅度为5mg/kg或10mg/kg，并且根据患者个人反应情况而定

■对于使用30mg/kg剂量，临床反应不足的患者（即血清铁蛋白水平持续超过 2,500 mcg/L 且未显示随时间下降的趋势），剂量可以增加至40mg/kg，每日一次

■本品每日最大剂量为40mg/kg

非输血依赖性地中海贫血 (NTDT)综合征患者：

■起始剂量：10mg/kg，每日1次，适用于肾小球滤过率 (eGFR) 大于 60 mL/min/1.73 m² 的患者；如果基线LIC 大于 15 mg Fe/g dw的患者，起始剂量服用4周后，可增加剂量至20mg/kg，每日一次

■根据患者体重计算剂量，选择本品最接近的整片规格服用

【服用方法】

■不能将药片嚼碎，要整片吞服

■本品应当在进餐前至少30分钟空腹服用，每天1次，最好在每天同一时间服用。

■ 本品不得与含铝的制酸剂同服，给药剂量(mg/kg)需要计算并四舍五入至最接近的整片。

■ 通过搅拌将药片完全溶解在水、苹果汁或橙汁中(100-200mL)，直到得到澄清的混悬液后饮服，残余药物必须再加入少量水、苹果汁或橙汁混匀后服入。不推荐溶于碳酸饮料或牛奶中，因为会引起泡沫和延缓分散速度。

【不良反应】

■在输血性铁过载的患者中，最常见的（大于5%）不良反应有腹泻、呕吐、恶心、腹疼痛、皮疹和血清肌酐升高。

■在非输血依赖性地中海贫血 (NTDT)患者中，最常发生（大于 5%）不良反应是腹泻、皮疹和恶心。

• 急性肾损伤：

开始治疗之前，需要两次测量血清肌酐。在本品治疗期间监测肾功能，由于本品毒性需要减少剂量或中断治疗。 

• 肝毒性：

监测肝功能。由于本品毒性，需要减少剂量或中断治疗。

• 致命和非致命的胃肠道出血、溃疡和刺激：

接受本品与已知具有致溃疡或出血潜力的药物联合治疗的患者风险可能更大。

• 骨髓抑制：

已发生中性粒细胞减少、粒细胞缺乏症、恶化贫血和血小板减少症，包括致命事件；在本品治疗期间监测全血计数。需因毒性中断治疗。 

• 年龄相关的毒性风险：

监测老年和儿科患者，密切关注毒性发生。

• 超敏反应：

如果出现严重反应，请停止使用本品并及时进行医学治疗

• 严重的皮肤反应，包括 Stevens-Johnson 综合征 (SJS)，有毒表皮坏死松解症 (TEN) 和嗜酸性粒细胞增多症的药物反应和全身症状 (DRESS)：

需停止使用本品。

【适应症】

本品是一种铁螯合剂，用于治疗：

1）患有慢性输血性铁过载 2 岁及以上患者 

2）患有非输血依赖性地中海贫血 (NTDT)综合征且肝铁 (Fe) 浓度 (LIC) 至少为 5 mg Fe/克干重和血清铁蛋白大于 300 mcg/L的10岁及以上患者 

使用限制：

本品与其他铁螯合剂一起使用的安全性和有效性疗法尚未确立。

•不要将本品与含铝的抗酸剂一起服用。

• 本品增加了 CYP2C8 底物瑞格列奈的暴露量。考虑减少瑞格列奈剂量并监测血糖水平。

• 避免将本品与CYP1A2 底物茶碱一起使用。

• 本品增加了busulfan的暴露。与本品共同给药时，需监测busulfan等离子的浓度，并根据需要调整busulfan的剂量