- 相关文章
地中海贫血是一种由无效红细胞生成引起的遗传性贫血。特别是,患有重型地中海贫血的人会因定期输注红细胞而出现继发性铁超载。需要铁螯合疗法来预防长期并发症。已经发现新型口服螯合剂地拉罗司deferasirox在地中海贫血患者中的有效性和安全性。
地拉罗司deferasirox是一种口服活性螯合剂,对铁(如Fe3+),它是一种三齿配体,以2:1的比率高亲和力结合铁。尽管地拉罗司deferasirox对锌和铜的亲和力很低,但在给予地拉罗司deferasirox后,这些微量金属的血清浓度会有不同程度的降低。这些下降的临床意义尚不确定。
根据对口服混悬液用片剂患者的研究,口服给药后地拉罗司deferasirox被吸收,达到最大血浆浓度的中值时间(T最大)约1.5至4小时。在健康受试者中,地拉罗司deferasirox显示出相当的T最大,最大浓度(C最大)和曲线下面积(AUC0-24小时,AUCτ)在单次给药后和稳态条件下随剂量近似线性增加。口服混悬液用片剂多剂量给药后,地拉罗司deferasirox的蓄积因子增加了1.3至2.3倍。
地拉罗司deferasirox已经在我国上市并进入医保名录,我国售卖的地拉罗司deferasirox是由瑞士Novartis Pharma Stein AG生产的规格为125mg*28片建议零售价在600元,医保报销后的价格在320-500不等。患者还可以通过海外直邮的方式购买到价格更低的地拉罗司deferasirox,瑞士Novartis Pharma Stein AG生产的规格为400mg*30片,售价大约在500元;印度Cipla生产的规格为400mg*30片,售价大约在300元。