装去纤苷小瓶不含抗菌防腐剂，仅供单个患者使用。应丢弃部分使用过的药瓶。如果在室温下储存，请在4小时内使用稀释的去纤苷溶液；如果在冷藏条件下储存，请在24小时内使用。如果冷藏，一次最多可制备四剂去纤苷溶液。制备说明:

•根据单个患者的基线体重(HSCT制备方案前的体重)确定去纤苷的剂量(mg)和小瓶数。

•计算所需的去纤苷体积，从小瓶中取出该量，并将其加入每个剂量含0.9%氯化钠注射液或5%葡萄糖注射液的输液袋中，使最终浓度达到4 mg/mL至20 mg/mL。

•轻轻混合供输注的溶液。

•在溶液和容器允许的情况下，应在给药前目视检查肠胃外药物产品是否存在颗粒物质和变色。应仅使用无可见颗粒的透明溶液。根据稀释剂的类型和用量，稀释溶液的颜色可能从无色到浅黄色不等。

注射：取200 mg/2.5 mL (80 mg/mL)去纤肽钠，为透明、浅黄色至棕色溶液，置于患者专用玻璃瓶中。

去纤苷似乎通过增加前列腺素I2、E2和前列环素的水平、改变血小板活性、增加组织纤溶酶原激活物功能和降低组织纤溶酶原激活物抑制剂的活性来防止血凝块的形成并帮助溶解血凝块。前列腺素I2放松血管平滑肌，防止血小板相互粘附。特定浓度的前列腺素E2也抑制血小板聚集。此外，最近的研究显示，这种药物提供了额外的有益的抗炎和抗缺血活性。尚不清楚后者的效果是否可用于临床(如治疗缺血性中风)。

去纤苷在体外增加了纤溶酶的活性，这可能会增加造血干细胞移植后VOD患者的出血风险(HSCT)。对于活动性出血患者，不要启动去纤苷。监测患者是否有出血迹象。如果服用去纤苷的患者发生出血，则停用去纤苷，治疗根本原因，并提供支持性护理，直至出血停止。同时使用去纤苷和全身抗凝或纤溶治疗(不包括常规维持或重新开放中心静脉管线)可能会增加出血风险。在去纤苷治疗前停用抗凝剂和纤溶药物，并考虑延迟开始去纤苷给药，直至抗凝剂的作用减弱。

去纤苷目前还没有在国内上市，因此患者无法在国内进行购买，需要通过国外购买渠道购买去纤苷。国外去纤苷只有原研药，没有仿制药，原研药价格比较便宜的是土耳其原研药，价格大约19000元左右，价格还是十分高昂的。去纤苷被批准用于治疗成人和儿童肝小静脉闭塞病(VOD)患者，也称为肝窦阻塞综合征(SOS)，造血干细胞移植后出现肾功能或肺功能障碍(HSCT)。

导致永久停药的不良反应包括5%患者出现肺泡出血；肺出血、低血压、导管部位出血和多器官衰竭，各发生于3%患者；和脑出血和脓毒症，每种在2%患者中。最常见的不良反应(发生率≥10%，与因果关系无关)为低血压、腹泻、呕吐、恶心和鼻出血。最常见的严重不良反应(发生率≥5%，与因果关系无关)有低血压(11%)和肺泡出血(7%)。59%患者报告了任何类型和级别的出血事件，20%患者的事件为4-5级。

接受去纤苷治疗的患者中发生超敏反应的不到2%。这些反应包括皮疹、荨麻疹和血管性水肿。一名先前接受过去纤苷治疗的患者报告了一例过敏反应。监测患者的超敏反应，尤其是如果有既往暴露史。如果出现严重超敏反应，则停用去纤苷，根据护理标准进行治疗，并进行监测，直至症状消退。

去纤苷可增强肝素或阿替普酶等抗血栓/纤溶药物的药效学活性。由于出血风险增加，禁用去纤苷与抗血栓或纤溶药物联用。去纤苷是一种从哺乳动物器官中提取的脱氧核糖核酸衍生物，已被开发用于治疗多种血管疾病。它似乎能增加纤维蛋白溶解，并可能具有抗血栓形成、抗动脉粥样硬化和抗缺血作用，这可能是由于它能够选择性地增加前列腺素I2和E2水平，增加组织纤溶酶原激活物并降低纤溶酶原激活物抑制剂的功能。

没有关于妊娠妇女使用去纤苷的可用数据。当在器官发生期间以与基于体表面积的推荐人体剂量相当的剂量对妊娠兔给药时，去纤肽钠减少了植入数量和存活胎仔。告知孕妇流产的潜在风险。对于指定人群，重大出生缺陷和流产的估计背景风险未知。在美国普通人群中，临床确诊妊娠的重大出生缺陷和流产的背景风险估计值分别为2-4%和15-20%。

尝试在大鼠和兔中进行胚胎-胎儿毒性评估，但由于所有剂量下的孕产妇死亡率、流产和胎仔再吸收均较高，因此无法进行。妊娠大鼠从妊娠(GD)第6天至第15天以0、240、1200和4800mg/kg/天的剂量通过持续静脉输注24小时或以60、120和240mg/kg/天的剂量通过每天4次2小时输注给予去纤肽钠。妊娠兔从GD 6至18以0、30、60或120mg/kg/天的剂量通过每天4次2小时输注给予去纤苷。在另一项针对妊娠兔的研究中，对3个单独分组的动物进行了治疗，剂量为80mg/kg/天去纤肽钠，在器官形成期以交错方式每天4次，每次5天，每次2小时输注。80mg/kg/天的剂量与推荐的mg/m2临床剂量大致相当。从GD 6至10给药第1分组，从GD 10至14给药第2分组，从GD 14至18给药第3分组。在接受去纤苷治疗的动物中观察到单侧着床的发生率增加。去纤苷治疗导致植入数量和存活胎儿数量减少。

去纤苷注射液用于治疗成人和儿童肝小静脉闭塞病(VOD肝脏内部血管阻塞，也称为窦道阻塞综合征)，接受造血干细胞移植后出现肾脏或肺部问题的人(HSCT；将某些血细胞从体内取出，然后再放回体内的过程)。去纤肽注射液属于一类称为抗血栓剂的药物。它通过防止血栓的形成来发挥作用。以2小时静脉输液形式，每6小时服用去纤苷6.25 mg/kg。治疗至少21天。如果21天后VOD的体征和症状仍未消退，则继续治疗直至消退。患者治疗的时间应持续到患者无法从中获益，或出现耐药现象。根据病情不同，去纤苷的服用疗程也不同，具体是否长期服用要看患者耐受情况，具体情况请咨询主治医师。

去纤苷适用于成人、青少年、儿童和一个月以上婴儿的造血干细胞移植(HSCT)治疗中的严重肝静脉闭塞性疾病(VOD),也称为窦道梗阻综合征(SOS)。去纤苷用于治疗骨髓移植患者的肝脏静脉闭塞性疾病，在美国和欧盟有不同的限制。然而，截至2016年，还没有进行随机安慰剂对照试验。造血干细胞移植(HSCT)是一种在一些人身上进行的程序，用于治疗某些血液或骨髓癌症。在HSCT手术之前，病人接受化疗。接受化疗和HSCT的患者可能会出现肝VOD。肝VOD是一种肝脏中的一些静脉堵塞的情况，导致肝脏内部肿胀和血流量减少，这可能导致肝脏损伤。在最严重的肝VOD中，患者还可能出现肾功能衰竭和肺功能衰竭。在HSCT之后，不到2%的人发展成严重的肝VOD，但是多达80%的发展成严重肝VOD的人不能存活。

去纤苷没有仿制药，只有原研药。去纤苷目前还没有在国内上市，因此患者无法在国内进行购买，需要通过国外购买渠道购买去纤苷。国外去纤苷只有原研药，没有仿制药，原研药价格比较便宜的是土耳其原研药，价格大约19000元左右，价格还是十分高昂的。美国美国食品药品监督管理局批准去纤苷用于治疗成人和儿童肝静脉闭塞性疾病(VOD)，也称为窦道梗阻综合征，造血干细胞移植后出现肾功能或肺功能障碍(HSCT)。

去纤苷目前还没有在国内上市，因此患者无法在国内进行购买，需要通过国外购买渠道购买去纤苷。国外去纤苷只有原研药，没有仿制药，原研药价格比较便宜的是土耳其原研药，价格大约19000元左右，价格还是十分高昂的。去纤苷是一种单链寡核苷酸混合物，适用于治疗严重的肝小静脉闭塞病(VOD)，也称为肝窦阻塞综合征(SOS)，伴有造血干细胞移植后的肾功能或肺功能障碍(HSCT)。去纤苷是一种从哺乳动物器官中提取的脱氧核糖核酸衍生物，已被开发用于治疗多种血管疾病。

去纤苷也称去纤维钠，它是一种多聚脱氧核糖核酸的单链钠盐，拥有抗炎症、促纤维蛋白溶解以及抗血栓的特点，是目前为止，全球公认的治疗肝小静脉闭塞病的最具有前景的新药，也是治疗肝小静脉闭塞病最安全有效的药物之一。去纤苷是一种从哺乳动物器官中提取的脱氧核糖核酸衍生物，已被开发用于治疗多种血管疾病。它似乎能增加纤维蛋白溶解，并可能具有抗血栓形成、抗动脉粥样硬化和抗缺血作用，这可能是由于它能够选择性地增加前列腺素I2和E2水平，增加组织纤溶酶原激活物并降低纤溶酶原激活物抑制剂的功能。去纤苷可作为静脉内和肌内制剂，也可作为长期使用的口服制剂。

成人和儿童患者的去纤苷推荐剂量为每6小时6.25 mg/kg，静脉输注2小时。剂量应基于患者的基线体重，定义为HSCT治疗准备方案前患者的体重。服用去纤苷至少21天。如果21天后肝脏VOD的体征和症状仍未消退，则继续去纤苷直至VOD消退，或最长持续60天。将去纤苷溶于5%葡萄糖注射液(USP)或0.9%氯化钠注射液(USP)中稀释至4 mg/mL至20 mg/mL的浓度。将稀释溶液服用2小时以上。小瓶不含抗菌防腐剂，仅供单个患者使用。应丢弃部分使用过的药瓶。如果在室温下储存，请在4小时内使用稀释的去纤苷溶液；如果在冷藏条件下储存，请在24小时内使用。如果冷藏，一次最多可制备四剂去纤苷溶液。

去纤苷是来源于猪粘膜DNA的单链寡脱氧核糖核苷酸混合物的钠盐。已证明其具有抗血栓形成、抗炎和抗缺血特性(但没有相关的显著全身抗凝血作用)。适用于成人、青少年、儿童和一个月以上婴儿的造血干细胞移植(HSCT)治疗中的严重肝静脉闭塞性疾病(VOD),也称为窦道梗阻综合征(SOS)。去纤苷用于治疗骨髓移植患者的肝脏静脉闭塞性疾病，在美国和欧盟有不同的限制。患者产生耐药后一定不要盲目使用药物进行治疗，因为这可能会产生一些其他不良反应，影响病情。由于每个患者的体质以及病情进展不同，所以每个患者产生耐药的时间以及表现也不相同，当患者出现耐药现象时，应第一时间咨询您的主治医师，更改或更换治疗方案。

在一项涉及102名造血干细胞移植后严重VOD患者的主要研究中，将去纤苷与过去接受标准支持治疗的患者记录进行了比较。去纤苷将移植后100天的死亡率降至62%，24%的患者在100天后没有严重VOD的症状。去纤苷的益处也见于美国患者注册数据，其中接受去纤苷加标准治疗的血液干细胞移植后严重VOD患者比仅接受标准治疗的患者有更好的结果，包括更高的100天生存率(39%比31%)和更高比例的VOD消退患者(51%比29%)。

去纤苷似乎通过增加前列腺素I2、E2和前列环素的水平、改变血小板活性、增加组织纤溶酶原激活物功能和降低组织纤溶酶原激活物抑制剂的活性来防止血凝块的形成并帮助溶解血凝块。前列腺素I2放松血管平滑肌，防止血小板相互粘附。特定浓度的前列腺素E2也抑制血小板聚集。此外，最近的研究显示，这种药物提供了额外的有益的抗炎和抗缺血活性。尚不清楚后者的效果是否可用于临床(如治疗缺血性中风)。

去纤苷是首个获得美国FDA批准用于治疗重度肝小静脉闭塞这种比较罕见的致命性肝病的药物。去纤苷时目前世界公认的用于治疗造血干细胞后肝静脉闭塞病最有前景的药物。

目前去纤苷没有在中国内地上市，并且没有其他国家的仿制版本的上市，现在只有jazz公司生产上市的去纤苷，去纤苷在土耳其上市的规格为200mg，价格为18900元。

目前可以了解到的是由爱尔兰爵士制药生产的去纤苷在土耳其上市的规格为200mg，价格为18900元。