波生坦片在治疗肺动脉高压方面有着显著效果，但同时也可能带来一些副作用。常见的副作用包括水肿、肝功能异常等，部分患者还可能出现贫血、血红蛋白降低等血液系统问题。此外，波生坦片还可能刺激消化道，导致上腹部疼痛、反酸嗳气等症状。长时间服用可能会对中枢神经系统造成一定损伤，引发头晕、头痛、浑身乏力等症状。

因此，在使用波生坦片时，患者应定期到医院复查，密切关注身体变化。如出现严重不适，应立即停药并咨询医生。同时，遵循医嘱，按时按量服药，以确保用药安全。

波生坦片在治疗肺动脉高压方面效果显著，被广大患者和医生所认可。服用波生坦片后，患者能够明显感受到肺动脉压力的降低，从而改善呼吸困难、乏力等症状，提高生活质量。波生坦片的作用机制主要是通过拮抗内皮素受体，扩张肺动脉血管，达到降低肺动脉压力的目的。同时，波生坦片还能有效抑制血管平滑肌细胞的增殖和迁移，防止血管重塑，为肺动脉高压的治疗提供了有力的支持。然而，每个人的病情和体质不同，波生坦片的效果也会有所差异。因此，在使用波生坦片时，患者应遵循医生的建议，根据自身情况调整用药剂量和频率，以达到最佳治疗效果。

波生坦片是一种用于治疗肺动脉高压的特效药物，具有显著的功效。波生坦片能够有效扩张肺动脉血管，降低肺动脉压力，从而减轻心脏负担，改善患者的生活质量。对于肺动脉高压患者来说，这无疑是一大福音。波生坦片还能抑制血管平滑肌细胞的增殖和迁移，防止血管重塑，进一步巩固治疗效果。这一作用机制使得波生坦片在治疗肺动脉高压方面更具优势。波生坦片还能调节内皮素受体的表达，影响内皮素的功能，从而在更深层次上发挥治疗作用。这使得波生坦片在改善肺动脉高压患者的症状方面效果更加显著。总的来说，波生坦片在治疗肺动脉高压方面具有显著的功效，能够帮助患者改善生活质量，减轻病痛。但请注意，使用波生坦片时需遵循医嘱，确保用药安全有效。

波生坦片在治疗肺动脉高压方面具有显著效果，但服用后见效的时间因个体差异而异。一般来说，波生坦片在用药后的1～2小时内开始起效，30分钟内逐渐发挥作用。但请注意，这并不意味着肺动脉高压会立即得到完全缓解。对于大多数患者，波生坦片通常需要连续服用一段时间，病情不严重的情况下，大约一个月能够有效降低肺动脉压力，使肺动脉压逐渐恢复；病情较严重或本身对药物不敏感的患者，可能需要连续服用两个月。因此，在服用波生坦片时，患者应保持耐心，并遵循医生的建议，按时按量服药。同时，定期到医院复查，以便医生根据病情调整治疗方案，确保药物能够发挥最佳效果。

波生坦片是治疗肺动脉高压的一种重要药物，其独特的药理机制在医学界备受关注。它通过抑制内皮素受体，有效扩张肺动脉血管，降低肺动脉高压，从而改善患者的症状和生活质量。波生坦片对于肺动脉高压患者来说，意味着新的治疗选择和希望。它能够显著减轻患者的心脏负担，提高运动耐量，让患者能够更自如地生活和工作。然而，使用波生坦片也需谨慎。它可能带来一定的肝损伤风险，因此在使用前需要进行肝功能检查，并在用药过程中定期监测肝功能。此外，孕妇和哺乳期妇女禁用此药，以免对胎儿或婴儿造成不良影响。总的来说，波生坦片为肺动脉高压患者提供了新的治疗途径，但在使用时需遵循医嘱，确保用药安全有效。

波生坦片已经在国内市场上市，并已纳入医保报销范畴。其规格为125mg56片，医保报销后的价格大约为3000元。同时，我们也了解到印度cipla制药在海外推出了波生坦的仿制版，规格为125ng20粒，价格约为400元。海外上市的波生坦仿制版也备受患者好评，患者可以根据自己的需求进行选择。如果患者有波生坦方面的问题，请咨询药纷享医学顾问进行了解。

在开始马昔腾坦前、治疗期间每月和停止马昔腾坦治疗后一个月，验证具有生殖潜力的雌性的妊娠状态。如果月经延迟开始或怀疑怀孕，患者应立即联系医生进行妊娠测试。如果妊娠试验为阳性，医生和患者必须讨论对她、妊娠和胎儿的风险。有生殖潜力的女性患者在使用马昔腾坦治疗期间以及使用马昔腾坦治疗后的1个月内，必须使用可接受的避孕方法。患者可选择一种高效的避孕方式(宫内节育器(IUD)、避孕植入物或输卵管绝育)或多种方法的组合(激素法加一种屏障法或两种屏障法)。如果选择伴侣的输精管结扎术作为避孕方法，则必须在使用该方法的同时使用激素或屏障法。就妊娠计划和预防(包括紧急避孕)向患者提供咨询，或由接受过避孕咨询培训的其他医生指定咨询。

马昔腾坦是一种拮抗剂，可与内皮素A和B受体(EA和EB)结合，并阻断内皮素-1和-2的信号传导。肺动脉高压有许多不同的机制，可导致内皮功能障碍，包括细胞溶质钙升高、遗传因素、表观遗传变化和线粒体功能障碍。马昔腾坦机制的焦点与血管内皮过度表达内皮素的作用有关。内皮素以组成型方式从分泌小泡中释放，并通过韦贝尔-帕拉迪储存颗粒对刺激做出反应。内皮素与EA和EB受体结合，内皮素-1和-2比内皮素-3具有更高的亲和力。与Gq偶联的EA受体结合通过磷脂酶C (PLC)途径触发平滑肌细胞肌浆网Ca2+释放。下游蛋白激酶C激活也可能有助于增加收缩装置的Ca2+敏感性。还已知EA受体激活有助于肺动脉平滑肌细胞增殖。内皮素与EB受体的结合通过激活内皮细胞中相同的PLC级联来激活内皮一氧化氮合酶，从而与EA信号传导相反。随后一氧化氮的释放通过环磷酸鸟苷级联产生血管舒张。尽管内皮细胞上存在更多的EB受体，但它们仍然存在于平滑肌细胞上，并可能通过与EA受体相同的机制促进细胞增殖。据认为，马西替坦主要通过阻断EA信号传导来提供其治疗效果，EA通过降低平滑肌细胞收缩性来降低血管收缩，并减弱PAH中发现的平滑肌细胞的过度增殖。阻断EB不太可能有助于治疗效果，因为这种信号传导负责反调节性血管舒张信号。

马昔腾坦由瑞士Actelion公司开发的内皮素受体拮抗剂(ERA ),被批准用于治疗肺动脉高压(PAH)。马昔腾坦是一种新的双重内皮素受体拮抗剂，通过延缓疾病的进展改善了PAH患者的预后。它阻止内皮素-1与内皮素A (ETA)和内皮素B (ETB)受体结合。马昔腾坦显示出更高的疗效，更低的副作用和药物相互作用。它已于2012年完成了治疗PAH的III期试验，并已被用于系统性硬化症、复发性胶质母细胞瘤中的缺血性手指溃疡以及与化疗药物联合治疗各种癌症。马昔腾坦的安全性数据主要来自一项对742例肺动脉高压患者进行的安慰剂对照临床研究。美国食品药品监督管理局(FDA)于2013年10月13日批准了该药物。这是对肺动脉高压长期治疗的重要补充。

服用其他era后，血红蛋白浓度和血细胞比容下降，在马昔腾坦临床研究中观察到。这些下降发生在早期，之后趋于稳定。在马昔腾坦治疗PAH的安慰剂对照研究中，与安慰剂组无变化相比，马昔腾坦 10 mg导致血红蛋白自基线平均下降至约1.0 g/dL的长达18个月的水平。在马昔腾坦 10 mg组的8.7%和安慰剂组的3.4%中，报告血红蛋白降至10.0 g/dL以下。血红蛋白减少很少需要输血。不建议在严重贫血患者中开始马昔腾坦。开始治疗前测量血红蛋白，并根据临床指示在治疗期间重复测量。

马昔腾坦已经在国内上市，但并未纳入医保，患者可以在国内药房进行购买，但是没有医保报销价格会很高，价格在4500~5000元左右。国外的马西替坦分为原研药和仿制药，原研药主要是土耳其原研药，价格略高于国内，大约6000元左右；仿制药主要是印度仿制药，价格大约1000元左右，原研药和仿制药与国内药物成分一致。

马昔腾坦作为单剂量给药，健康受试者最高可接受600 mg(含)，是批准剂量的60倍。观察患者头痛、恶心、呕吐等不良反应。如果用药过量，应根据需要采取标准的支持措施。透析不太可能有效，因为马昔腾坦具有高度的蛋白结合性。如果患者服用过量请及时就医，和医生详细说明情况及过量剂量，以此采取及时的救治。

马昔腾坦最常见的副作用(可能影响超过1/10的人)包括鼻咽炎(鼻子和喉咙发炎)、贫血(红细胞计数低)和头痛，大多数副作用的严重程度为轻度至中度。在动物研究中，马昔腾坦被证明对胚胎的发育有不利影响。因此，马昔腾坦不得用于孕妇或哺乳期妇女，或可能怀孕且未采取可靠避孕措施的妇女。女性也不应该在停止治疗后一个月内怀孕。它也不能用于肝功能严重下降或血液中肝酶水平高的患者。

马昔腾坦在怀孕期间服用可能会对胎儿造成伤害，因此禁止在怀孕女性中使用。对于有生殖潜力的女性，在开始治疗前排除妊娠，确保使用可接受的避孕方法，并每月进行妊娠测试。通过马昔腾坦 REMS计划(一项受限分发计划)向女性提供马昔腾坦。与其他ERA一样，马昔腾坦可能对精子发生产生不利影响。就对生育力的潜在影响向男性提供咨询。

1.强CYP3A4诱导剂：CYP3A4的强诱导剂(如利福平)可显著降低马昔腾坦的暴露量。应避免将马昔腾坦与强效CYP3A4诱导剂联用。

2.强效CYP3A4抑制剂：同时使用强效CYP3A4抑制剂如酮康唑，可使马昔腾坦暴露量增加约一倍。许多HIV药物(如利托那韦)是CYP3A4的强效抑制剂。避免将马昔腾坦与强效CYP3A4抑制剂联用。当需要强效CYP3A4抑制剂作为HIV治疗的一部分时，使用其他PAH治疗方案。

3.中度双重或联合CYP3A4和CYP2C9抑制剂：根据基于生理学的药代动力学(PBPK)模型，预测CYP3A4和CYP2C9的中度双重抑制剂(如氟康唑)联合用药会使马昔腾坦暴露量增加约4倍。避免与CYP3A4和CYP2C9的中度双重抑制剂(如氟康唑和胺碘酮)合用马昔腾坦。还应避免中度CYP3A4抑制剂和中度CYP2C9抑制剂与马昔腾坦联合治疗。

根据动物生殖研究的数据，对怀孕女性服用马昔腾坦可能会导致胚胎-胎儿毒性，包括出生缺陷和胎仔死亡，且在怀孕期间禁用。妊娠期间肺动脉高压对母亲和胎儿有风险。关于孕妇使用马昔腾坦的数据有限。在所有试验剂量下，马昔腾坦对兔和大鼠均具有致畸作用。如果在怀孕期间使用该药物，或如果患者在服用该药物时怀孕，则告知患者对胎儿的风险。在肺动脉高压患者中，妊娠与母体和胎儿发病率和死亡率的增加有关，包括自然流产、宫内生长受限和早产。在动物试验中，兔和大鼠中均存在心血管和下颌弓融合异常。在所有试验剂量水平下，从妊娠晚期至哺乳期对雌性大鼠给予马昔腾坦导致幼鼠存活率降低和后代雄性生育力受损。对于有生殖潜力的女性，在开始治疗前排除妊娠，确保使用可接受的避孕方法，并每月进行妊娠测试。通过马昔腾坦 REMS计划(一项受限分发计划)向女性提供马昔腾坦。

没有纳入医保。马昔腾坦已经在国内上市，但并未纳入医保，患者可以在国内药房进行购买，但是没有医保报销价格会很高，价格在4500~5000元左右。国外的马西替坦分为原研药和仿制药，原研药主要是土耳其原研药，价格略高于国内，大约6000元左右；仿制药主要是印度仿制药，价格大约1000元左右，原研药和仿制药与国内药物成分一致。

肺动脉高压的治疗是一个比较漫长的过程，马昔腾坦片用于以延缓疾病进展，是否需要长期服用需要根据实际病症。如果在初期并不能够得到比较好的控制，可能病情会进一步的扩展，也有可能会引起一些并发症，这时可以在医生指导下长期服用。建议大家严格按照规定的方法来进行处理，可以考虑在医生的指导下使用马昔腾坦片，但是不要出现过量使用的现象。具体的时间还需要根据患者的情况来衡量，因人而异。患者也不可能自行随意停药，否则会引起不良后果。患者停药前需咨询相关医生，由医生判定可以停药时才可以进行停药。

马昔腾坦（Macitentan）是一种用于治疗肺动脉高压(PAH)的罕见药物。内皮素-1 (ET-1)在肺动脉高压的病理生理中起着重要作用。据报道，马昔腾坦是一种新的双重内皮素受体拮抗剂，通过延缓疾病的进展改善了PAH患者的预后。它阻止内皮素-1与内皮素A (ETA)和内皮素B (ETB)受体结合，马昔腾坦显示出更高的疗效，更低的副作用和药物相互作用。它已于2012年完成了治疗PAH的III期试验，并已被用于系统性硬化症、复发性胶质母细胞瘤中的缺血性手指溃疡以及与化疗药物联合治疗各种癌症。马昔腾坦的安全性数据主要来自一项对742例肺动脉高压患者进行的安慰剂对照临床研究。美国食品药品监督管理局(FDA)于2013年10月13日批准了该药物。这是对肺动脉高压长期治疗的重要补充。

马昔腾坦有仿制药，主要是印度仿制药。马昔腾坦已经在国内上市，但并未纳入医保，患者可以在国内药房进行购买，但是没有医保报销价格会很高，价格在4500~5000元左右。国外的马西替坦分为原研药和仿制药，原研药主要是土耳其原研药，价格略高于国内，大约6000元左右；仿制药主要是印度仿制药，价格大约1000元左右，原研药和仿制药与国内药物成分一致。