【推荐剂量】

【服用方法】

-本品剂型分为薄膜衣片剂和口服混悬剂（分散片）

-每日两次口服给药。

-用药前，请将口服混悬剂或半片分散片溶于在少量水中

-将溶解的的分散片储存在 20ºC – 25ºC 温度，最长保存7天

【不良反应】

薄膜衣片的常见不良反应（比安慰剂多 3%）是呼吸道感染和贫血。

分散片的常见不良反应（≥15%）上呼吸道感染和发热

• 液体潴留：可能需要干预 

• 肺静脉闭塞性疾病 (PVOD)：如果有肺部症状出现水肿，应考虑相关 PVOD 的诊断并考虑停止使用本品。

• 精子数量减少。

• 血红蛋白和血细胞比容下降：监测血红蛋白水平，在治疗后 1 个月和 3 个月，之后每 3 个月一次

【适应症】

本品适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60％）、与结缔组织病相关的PAH（21％）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18％）患者。

本品适用于患有特发性或先天性的PAH3 岁及以上儿科患者，改善其肺血管阻力 (PVR)从而提高运动能力。

• 细胞色素 P450：本品与代谢物CYP2C9 和 CYP3A的药物共同给药可增加本品和/或共同给药的药物暴露

• 激素避孕药：使用本品会减少避孕药暴露并降低其有效性。