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大多数人的肺动脉高压是不可以根治的，都需要终身服用波生坦Bosentan。口服波生坦Bosentan已广泛应用于先天性心脏病相关肺动脉高压(PAH-CHD)的治疗。对成人和儿童PAH-CHD患者口服波生坦的疗效评价进行了系统综述和荟萃分析。
在所有研究中，456名患者被诊断为PAH-CHD，其中91.7%接受口服波生坦Bosentan治疗。在波生坦Bosentan治疗不到6个月的情况下，6分钟步行距离(6MWD)和世界卫生组织功能分级(世卫组织-FC)有显著改善，但博格呼吸困难指数评分(BDIs)和静息氧饱和度(SpO2)无差异。虽然随着治疗时间的延长，不仅6MWD和FC发生了变化，而且静息SpO2和心率也发生了变化，以获得更好的运动能力。此外，与基础心肺血流动力学相比，它在平均肺动脉压(mPAP)和肺血管阻力指数(PVRi)方面显示出统计学上的显著差异。虽然不同术语的比较结果的汇总研究存在局限性，但结果显示较低的世卫组织-FC有助于延长治疗的成功。
所以波生坦Bosentan治疗PAH-CHD已得到充分证实，但仍需进行临床试验以确定其在减少严重并发症和常见AE的最佳时期内对CHD患者的有效性。一些药物在与波生坦合用时会产生不良或危险的效果。如果您同时使用以下药物，您的医生可能会更改您的治疗计划：环孢霉素；或者优降糖。