波生坦Bosentan是一种内皮素受体拮抗剂，用于治疗肺动脉高压(PAH)：以提高运动能力和减少临床恶化。确定有效性的研究主要包括具有世卫组织功能II-IV级症状和病因的特发性或遗传性肺动脉高压患者(60%)、与结缔组织疾病相关的肺动脉高压患者(21%)和与左向右分流先天性心脏病相关的肺动脉高压患者(18%)，本篇文章为患者介绍波生坦Bosentan的药品使用说明。

剂量和用法：年龄大于12岁的患者：开始时口服62.5 mg，每日两次；对于体重超过40 kg的患者，在4周后增加至125 mg，每日两次口服。减少剂量并密切监测转氨酶升高超过正常值上限3倍的患者。

薄膜衣片：62.5毫克和125毫克。

禁忌症：怀孕；与环孢菌素A一起使用；与格列本脲一起使用；过敏。

警告和注意事项

液体潴留：可能需要干预。

肺小静脉闭塞病：如果出现肺水肿迹象，考虑相关诊断，并考虑停用波生坦Bosentan。

精子数量减少。

血红蛋白和血细胞比容下降：治疗1个月和3个月后监测血红蛋白水平，之后每3个月。

不良反应：薄膜衣片的常见不良反应(比安慰剂多3%)是呼吸道感染和贫血

药物相互作用：

细胞色素P450：波生坦与CYP2C9和CYP3A代谢的药物合用可增加波生坦或合用药物的暴露量。

激素避孕药：波生坦的使用减少了避孕药的暴露并降低了有效性。

在特定人群中使用：哺乳期妈妈：选择母乳喂养禁用波生坦。

以上为波生坦Bosentan的药品使用说明。