2020年3月9日，美国美国食品药品监督管理局(FDA)批准尼达尼布(Nintedanib)作为慢性纤维化间质性肺疾病(ILDs)患者进行性表型的首个治疗药物。无法分类的间质性肺病、自身免疫性间质性肺病、慢性过敏性肺炎、结节病、肌炎、干燥综合征、煤工尘肺和特发性间质性肺炎(如特发性非特异性间质性肺炎)是可能发展为慢性纤维化ILD进行性形式的疾病。

尼达尼布是一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂，可抑制间质性肺纤维化中涉及肺纤维化的关键途径，目前被批准用于特发性肺纤维化(IPF)和减缓系统性硬化症相关ILD (SSc-ILD)患者肺功能下降的速度，这两种类型的间质性肺纤维化。尼达尼布在2019年10月获得了美国FDA对慢性纤维化ILD进行性表现型的突破性治疗指定。这一新的批准现在使得尼达尼布可用于患有慢性纤维化ILD的患者，这些患者的肺纤维化持续恶化。

FDA的批准是基于INBUILD试验，这是ILD领域的第一个III期临床试验，根据患者疾病的临床行为而非主要临床诊断对患者进行分组。在这项试验中，尼达尼布的安全性和耐受性与之前在IPF研究中看到的一致。与安慰剂相比，在接受尼达尼布治疗的患者中，报告的最常见不良反应为腹泻、恶心、腹痛、呕吐、肝酶升高、食欲下降、体重下降、头痛、高血压、鼻咽炎、上呼吸道感染、尿路感染、疲劳和背痛，这些不良反应的发生率大于或等于5%。

发表在《新英格兰医学杂志》上的INBUILD试验是一项随机、双盲、安慰剂对照、平行分组试验，在15个国家的153个地点进行，评估了尼达尼布 (150 mg，每日两次)在52周内对具有进行性表型的慢性纤维化ILD患者的疗效和安全性。总共评估了663名患者，其中412名(62.1%)在高分辨率CT (HRCT)上具有通常的间质性肺炎(UIP)样模式。患者的随机化是基于通过HRCT检测到的纤维化模式。肺功能通过用力肺活量(FVC)的年下降率进行评估，这是一种公认的肺功能测量方法。

结果显示，与安慰剂相比，尼达尼布在一系列患者中减缓了57%的肺功能丧失(107毫升/年)。在HRCT患有UIP样纤维变性的患者中，结果显示，与安慰剂相比，尼达尼布治疗使肺功能丧失减缓了61%(128.2毫升/年)。

目前尼达尼布已经在国内上市，并且纳入医保，患者可以在当地药房进行购买，医保后价格大约在3000~4000元左右，由于各地医保政策不同，所以价格也不同，具体请咨询当地医院药房或者医保局。

相对来说国外的尼达尼布价格就比较便宜了。国外的尼达尼布分为原研药和仿制药，原研药主要是土耳其原研药和印度原研药，土耳其原研药价格在4000元左右，但是规格却是国内的两倍，相当于购买国内的两盒；印度原研药价格大约5900元左右，规格同样是国内的两倍；仿制药就更加便宜了，印度仿制药价格都在680~900元左右，和国内规格相同，其次还有孟加拉仿制药，价格在3200元左右，规格是国内的两倍。