马昔腾坦(Macitentan)是一种有效的治疗肺动脉高压的药物，马昔腾坦的疗效和安全性已经在一系列临床试验中得到了证实。这些研究结果表明，马昔腾坦能够显著降低肺血管阻力、改善心功能、增加运动耐受性、减缓疾病进展以及改善生存率。

马昔腾坦是一种拮抗剂，可与内皮素 A 和 B 受体（EA 和 E B ）结合并阻断内皮素-1 和 -2 的信号传导。肺动脉高压有许多不同的机制导致内皮功能障碍的发生，包括胞浆钙升高、遗传因素、表观遗传变化和线粒体功能障碍。马昔腾坦的机制重点与血管内皮细胞过度表达的内皮素的作用有关。内皮素以组成型方式从分泌囊泡释放，并通过 Weibel-Palade 储存颗粒响应刺激。内皮素与 E 结合A和 E B受体，与内皮素-1 和-2 的亲和力比内皮素-3 的亲和力更大。与 Gq 偶联 E A受体结合可通过磷脂酶 C (PLC) 途径触发平滑肌细胞肌浆网中的 Ca2+ 释放。下游蛋白激酶 C 的激活也可能有助于增加收缩装置的 Ca2+ 敏感性。E A受体激活也已知有助于肺动脉平滑肌细胞增殖。内皮素与 E B受体的结合与 E A受体相反通过激活内皮细胞中相同的 PLC 级联来激活内皮一氧化氮合酶。随后释放的一氧化氮通过环磷酸鸟苷级联产生血管舒张作用。尽管内皮细胞上存在较多 E B受体，但它们仍然存在于平滑肌细胞上，并且可能通过与 E A受体相同的机制促进细胞增殖。马昔腾坦被认为主要通过阻断 E A信号传导来提供治疗效果，EA 通过降低平滑肌细胞收缩性来减少血管收缩，并减弱 PAH 中发现的平滑肌细胞过度增殖。封锁EB不太可能产生治疗效果，因为该信号传导负责反调节血管舒张信号。

马昔腾坦目前已经在国内上市，并纳入我国的医保报销项目，马昔腾坦的医保报销仅限WHO功能分级II级-川I级的肺动脉高压(WHO第1组)的患者，马昔腾坦医保报销后价格在4800元左右。据了解，马昔腾坦有在海外上市的版本，土耳其上市的马昔腾坦原研药规格为10mg*28片，价格为6000元左右一盒，印度上市的马昔腾坦仿制版本的规格为10mg*30片，价格为1000元左右一盒。