适应症：

可用于减少8岁及以上女性和10岁及以上男性进行性骨化性纤维发育不良（FOP）成人和儿童患者的新异位骨化体积。

作用机制：

帕洛伐替尼是一种视黄酸受体（γ）激动剂，属于一类称为视黄酸的药物。通过连接视黄酸受体（gamma）来启动减少骨形成的过程，从而改善FOP的症状。

用药方法：

推荐剂量包括5 mg的慢性日剂量（或14岁以下儿科患者的体重当量），可根据突发症状修改/增加剂量。

副作用：

临床试验中最常见的不良反应（≥ 10%）包括皮肤干燥、口唇干燥、关节痛、瘙痒、四肢疼痛、皮疹、脱发、红斑、头痛、背痛、皮肤剥落【皮肤脱皮】、恶心、肌肉骨骼疼痛、肌痛、干眼、超敏反应、外周水肿和疲劳。

警告及注意事项：

1.胚胎-胎儿毒性:帕洛伐替尼可能会对胎儿造成伤害，在怀孕期间禁用。建议有生育能力的女性在使用帕洛伐替尼治疗期间和最后一剂后1个月内使用有效的避孕方法。

2.成长中的儿科患者骨骺过早闭合:帕洛伐替尼会导致骨骺不可逆的过早闭合，并对生长产生潜在的不利影响。在用药之前，所有成长中的儿科患者都应接受骨骼成熟度基线评估并持续监测，直到患者达到骨骼成熟度或最终成人身高。如果合适，可能需要暂时或永久停药。

3.代谢性骨疾病:放射学观察到的椎体骨折风险增加，椎体骨矿物质含量和骨密度降低。建议定期对脊柱进行放射学评估。类视黄醇与骨质增生性改变（骨刺）有关，索霍诺斯可能会出现肌腱或韧带钙化。

4.精神疾病:帕洛伐替尼报告了新的或恶化的精神疾病事件，包括抑郁、焦虑、情绪变化以及自杀想法和行为。使用帕洛伐替尼治疗期间监测新的或恶化的精神症状的发展。

5.夜盲:这可能与剂量有关，因此在治疗期间夜间驾驶车辆可能会有危险。建议患者在夜间驾驶或操作任何车辆时保持谨慎，并在视力受损时寻求医疗护理。

药物相互作用：

1.CYP3A4抑制剂可能会增加帕洛伐替尼暴露。避免同时使用强效或中度2.CYP3A4抑制剂，以及葡萄柚、柚子或含有这些水果的果汁。

3.CYP3A4诱导剂可能会减少帕洛伐替尼暴露。避免同时使用强或中度CYP3A3诱导剂。

4.同时使用维生素A和帕洛伐替尼可能会产生叠加效应。由于维生素A过多症的风险，必须避免同时服用剂量高于每日推荐量的维生素A和/或其他口服类视黄醇。

5.全身性使用类视黄醇与良性颅内高压（假性脑瘤）病例有关，其中一些病例涉及同时使用四环素类药物。避免SOHONOS与四环素衍生物同时服用。

特殊人群用药：

儿童、妊娠期及哺乳期女性、严重肝肾功能不全者请谨慎用药。