适应症：

适用于治疗特发性肺纤维化（IPF）。

作用机制：

吡非尼酮的确切作用机制尚不完全清楚。这表明吡非尼酮的抗氧化作用有助于其抗炎作用，从而导致抗纤维化作用。吡非尼酮减少转化生长因子-β1（TGF-β1）的产生，这是一种与特发性肺纤维化（IPF）相关的关键促纤维化和促炎细胞因子。通过抑制TGF-β1，吡非尼酮抑制TGF-β1诱导的人肺成纤维细胞向肌成纤维细胞的分化，从而防止过量胶原合成和细胞外基质产生。

用药方法：

第1天至第7天:每日三次口服267毫克（一粒胶囊）

第8天至第14天:每天三次口服534毫克（两粒胶囊）

维持/最大剂量（第15天以后）:801毫克（三粒胶囊），每日三次口服

副作用：

1.肝脏问题：谷丙转氨酶升高、谷草转氨酶升高、γ谷氨酰转移酶升高、胆红素升高并伴有ALT和AST升高；

2. 皮肤病问题：皮疹、瘙痒、红斑、皮肤干燥、红斑/黄斑/瘙痒性皮疹、晒伤；胃肠问题：恶心、腹泻、腹痛/腹胀/不适、消化不良、呕吐、胃食管反流病、胃炎, 便秘，胀气；

3.神经系统问题：头痛、头晕、嗜睡、味觉障碍；

4.呼吸系统问题:上呼吸道感染、窦炎、咳嗽；

5.其他常见问题：乏力、非心源性胸痛、厌食、体重减轻、光敏反应、血管性水肿、尿路感染、粒性白血球缺乏症、关节痛、肌痛、失眠

警告及注意事项：

1.肝酶升高和药物性肝损伤:使用吡非尼酮时出现过ALT、AST和胆红素升高，包括药物性肝损伤病例。在上市后环境中，已报告了非严重和严重的药物性肝损伤病例，包括导致死亡的严重肝损伤。治疗前和治疗期间监测ALT、AST和胆红素。可能需要暂时减量或停药。

2.光敏性和皮疹:吡非尼酮引起光敏性和皮疹。避免暴露在阳光下和太阳灯下。每天穿防晒霜和防护服。可能需要暂时减量或停药。

3.已有与吡非尼酮上市后使用相关的严重皮肤不良反应（SCAR）:史蒂文-约翰逊综合征（SJS）、中毒性表皮坏死松解症（TEN）和伴有嗜酸性粒细胞增多和全身症状的药物反应（DRESS）的报告。如果出现疤痕迹象或症状，请中断吡非尼酮。如果确认有疤痕，请永久停用吡非尼酮。

4.胃肠道疾病:吡非尼酮出现过恶心、呕吐、腹泻、消化不良、胃食管反流病和腹痛。可能需要暂时减量或停药。

药物相互作用：

CYP1A2的中度抑制剂（如环丙沙星）和强抑制剂（如氟伏沙明）会增加吡非尼酮的全身暴露量，并可能改变吡非尼酮的不良反应。在服用吡非尼酮前停止氟伏沙明或减少至267 mg，一日三次。考虑使用环丙沙星减少剂量。

特殊人群用药：

妊娠期及哺乳期女性、严重肝肾功能不全者请谨慎用药。

吡非尼酮在国内已经上市且纳入医保，最新价格在几百元到一千多元不等，患者可以咨询当地医院药房了解具体价格信息。印度有正规上市的吡非尼酮仿制药，其药物成分与原研药的药物成分基本一致，最新价格在100元到500元左右。