一、药品名称

药品名称：OjeMDA

主要成分：tovorafenib

二、药品适应症

OjeMDA（tovorafenib）特别适用于治疗6个月以上、存在BRAF融合、重排或BRAF V600突变的复发或难治性儿童低级别神经胶质瘤（LGG）的患者。此药品的适应症获得是基于其显著的缓解率和缓解持续时间。为确保该适应症的持续有效性，后续的临床获益验证和描述性确认性试验仍在进行中。

三、用药指导

1、用药前准备：在启动OjeMDA治疗前，必须确认患者存在BRAF融合、重排或BRAF V600突变。同时，应进行肝功能测试，具体包括谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）和胆红素的检测。

2、推荐用药剂量：OjeMDA可通过速释片剂或口服混悬液的形式给药。推荐的基于体表面积（BSA）的剂量为每周口服一次380mg/m2，最大推荐剂量为每周口服一次600mg，可与食物同服或不同服，直至病情恶化或出现不可耐受的毒性反应。对于BSA小于0.3m2的患者，推荐剂量尚未明确。

3、用药方法：OjeMDA片剂应用水整片吞服，避免咀嚼、切割或挤压。口服混悬液需按照说明配置：使用精确的14mL室温水重新配制粉末，每毫升配制后含有25mg tovorafenib。重构后的产品可能因发泡而减少可服用体积。若剂量超过300mg，需重新配制两瓶以达到所需剂量，并尽可能平均分配到两个瓶子中。配置完成后，应立即使用提供的口服给药注射器或饲管服用OjeMDA口服混悬液。若配制后15分钟内未服用，则应丢弃。

4、用药调整：若患者错过剂量，3天内应尽快补服，超过3天则跳过该剂量。若服药后立即呕吐，应重复该剂量。

四、可能的不良反应

在OjeMDA的临床研究中，常见的不良反应（发生率≥30%）包括皮疹、发色改变、疲劳、病毒感染、呕吐、头痛、出血、发热、皮肤干燥、便秘、恶心、痤疮样皮炎和上呼吸道感染。常见的3级或4级实验室检查异常（发生率≥2%）包括磷酸盐减少、血红蛋白减少、肌酐磷酸激酶增加、ALT增加、白蛋白减少、淋巴细胞减少等。

五、药品储存与供应

OjeMDA片剂应储存在20°C至25°C(68°F至77°F)的环境下，允许在15°C至30°C（59°F至86°F）之间波动。产品应在原包装中分发，使用前不得将药片从包装中取出。口服混悬液的OjeMDA为白色至灰白色粉末，应储存在相同温度范围内，若安全封条破损或丢失，则不得使用。混悬剂必须在复溶后立即使用，使用后应丢弃未使用部分及注射器。

六、药物作用机制

OjeMDA的主要成分tovorafenib是一种Ⅱ型RAF激酶抑制剂，针对突变型BRAF V600E、野生型BRAF和野生型CRAF激酶具有抑制作用。在细胞和异种移植肿瘤模型中，tovorafenib显示出对含有BRAF V600E、V600D突变和BRAF融合体的抗肿瘤活性。

七、特别注意事项

1、对女性的特别提示：根据动物研究及药物作用机制，孕妇服用OjeMDA可能对胎儿造成伤害。因此，建议有生育能力的女性在治疗期间及停药后28天内使用有效的非激素避孕方法，因OjeMDA可能降低激素避孕药的有效性。哺乳期妇女在治疗期间及停药后2周内应避免哺乳。

2、对男性的特别提示：根据动物研究，OjeMDA可能对具有生育潜力的男性产生可逆性影响。因此，建议有生育潜力的女性伴侣的男性患者在治疗期间和最后一次给药后2周内使用有效的非激素避孕方法。