- 相关文章
特发性肺纤维化是一种罕见的疾病,由于进行性,广泛的肺实质纤维化损伤。通常发生在50岁以后,原因不明。症状包括进行性呼吸急促和干咳。这种疾病的病程以恶化为特征。呼吸衰竭导致的死亡发生在诊断后约2至5年。目前没有药物可以控制或减缓纤维化过程。免疫抑制剂吡非尼酮Pirfenidone已在欧盟获得批准,用于治疗轻至中度特发性肺纤维化。
临床评估基于两项持续72周、共779名患者的双盲随机安慰剂对照试验。在任一试验中,吡非尼酮组和安慰剂组的死亡率、恶化频率和肺移植数量没有显著差异。吡非尼酮组的用力肺活量下降幅度小于安慰剂组,但这种差异仅在一项试验中有统计学意义。这一替代终点的微小差异在临床相关性上值得怀疑。14.8%的服用吡非尼酮Pirfenidone2403mg/天(根据上市许可的维持剂量)的患者因不良事件而停止治疗,相比之下,安慰剂组的患者为8.6%。
吡非尼酮Pirfenidone治疗特发性肺纤维化:初始剂量:第1-7天:267毫克口服TID (801毫克/天);第8-14天:534毫克口服TID (1602毫克/天);第15天及以后(维持):801毫克口服TID;不超过2403毫克/天。目前我国有在售的由北京康蒂尼药业有限公司生产的国产的吡非尼酮Pirfenidone规格为100mg*54粒,按照正常维持剂量服用的话,一天需要24粒。