吡非尼酮Pirfenidone是第一个被批准用于治疗肺纤维化的抗纤维化药物。特发性肺纤维化(IPF)是预后最差的特发性间质性肺炎之一；大约一半的患者在3-5年内死亡，直到最近有效治疗的需求仍未得到满足。IPF的病因仍然未知，其发病机制也知之甚少。抗炎药物，如皮质类固醇和一些免疫抑制剂，已被经验性地用于治疗IPF，尽管它们尚未被大规模随机对照试验客观地证明有效。

吡非尼酮Pirfenidone是一种可以抑制用力肺活量(FVC)/肺活量(VC)下降的药剂，因此有望降低死亡率。在2011年，吡非尼酮Pirfenidone是欧洲第一个被批准用于治疗IPF的药物。四项关键的临床试验支持了吡非尼酮的疗效和耐受性。在最近发表的两项评估吡非尼酮的III期容量试验(研究004和006)中，轻度至中度IPF患者接受了吡非尼酮或安慰剂治疗。研究004和两项研究主要终点数据的汇总分析显示，与安慰剂相比，吡非尼酮Pirfenidone显著降低了预测用力肺活量百分比(FVC)的下降(p<0.005)。来自能力研究的RECAP扩展阶段的数据进一步支持了吡非尼酮可控制的耐受性特征，在该阶段，患者接受了长达三年的吡非尼酮Pirfenidone治疗。疗效数据和长期安全性数据进一步证明了吡非尼酮Pirfenidone对IPF患者具有临床意义的治疗效果。

吡非尼酮Pirfenidone可以控制肺纤维化的进程，但是不能逆转肺纤维化。