喜保宁（Vigabatrin）是一种广泛应用于治疗难治性癫痫和婴儿痉挛症的经典抗癫痫药物，其主要活性成分为氨己烯酸。该药通过不可逆抑制γ-氨基丁酸转氨酶（GABA-T），提高大脑中抑制性神经递质GABA的浓度，从而抑制神经元的异常放电。自20世纪80年代后期获批临床应用以来，喜保宁已成为婴儿痉挛症（West综合征）的一线治疗选择，尤其对由结节性硬化症引发的痉挛发作具有显著的临床响应率。

在难治性癫痫的治疗中，喜保宁常用于其他抗癫痫药物疗效不足或出现耐药性的病例，其通过独特的机制可减少复杂部分性发作频率。值得注意的是，该药对婴儿痉挛症早期干预的效果能显著改善患儿的神经发育预后。然而，喜保宁的临床应用受到其潜在神经系统毒性的限制——长期使用可能导致不可逆的双侧视野缺损（视野向心性缩窄），发生率可达30%-40%。因此治疗前需进行基线眼科评估，并在用药期间每6个月进行视野监测，儿科患者还需定期视网膜电流图检查。

临床用药需严格遵循个体化原则，起始剂量通常为每日50mg/kg（分两次给药），根据疗效和耐受性逐步调整。尽管存在视野损伤风险，但在危及生命的癫痫持续状态或致残性癫痫发作时，其治疗效果往往优于风险。近年来，随着新型抗癫痫药物的涌现，喜保宁的使用逐渐倾向于特定适应症患者，但仍维持着不可替代的临床地位，尤其在发展中国家因其成本效益比而被广泛采用。医师必须权衡患者的发作控制需求与潜在风险，并提供充分的用药知情同意。

喜保宁目前已在中国香港地区上市，但国内患者暂无法直接购买。据相关消息，香港和土耳其的喜保宁均由赛诺菲公司生产，每盒规格500mg*100粒，售价大约1500元，价格可能因汇率波动而有所调整。此外，老挝卢修斯也上市了喜保宁的仿制版，价格约为900元。如需了解喜保宁更多信息，请咨询药纷享医学顾问。