曲恩汀（Trientine）是一种金属螯合剂，主要用于治疗青霉胺不耐受的肝豆状核变性（Wilson病）患者。肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍疾病，导致铜在体内蓄积，进而损害肝脏、大脑和其他器官。曲恩汀通过与铜离子结合，促进其排泄，从而减轻铜中毒症状。

曲恩汀适用于治疗青霉胺不耐受的≥5岁儿童及成人的肝豆状核变性（Wilson病）。对于无法耐受青霉胺治疗的患者，曲恩汀提供了一种有效的替代方案。

成人患者起始剂量通常为最低推荐剂量，为800-1600mg，口服，分2至4次服用，根据患者的临床反应逐步调整。具体剂量需根据患者的铜代谢情况、临床症状及耐受性进行调整。

儿童患者剂量应低于成人，取决于患者的年龄和体重。治疗起始剂量为400-1000mg，分次服用。需根据患者的临床反应和铜代谢指标（如尿铜排泄量）调整剂量。

曲恩汀供口服使用，胶囊应整粒吞服，不可咀嚼或压碎。为确保最佳吸收，需空腹服用，至少在饭前一小时或饭后两小时服用。服用曲恩汀时，需与其他药物、食物或牛奶间隔至少一小时，以避免影响其吸收和疗效。

在治疗初期，患者需定期监测尿铜排泄量、血清铜蓝蛋白水平及肝功能指标，以评估疗效和调整剂量。通常需要数周至数月的时间，才能将体内铜水平控制在安全范围内。一旦铜水平稳定，患者需长期服用曲恩汀以维持疗效。长期治疗期间，仍需定期监测相关指标，以确保铜水平处于正常范围并预防铜中毒复发。

特别注意，对于肝肾功能不全的患者，需根据具体情况调整剂量，并密切监测药物不良反应。且孕妇和哺乳期妇女需在医生指导下使用，权衡治疗获益与潜在风险。

曲恩汀作为治疗青霉胺不耐受的肝豆状核变性患者的有效药物，通过螯合铜离子促进其排泄，显著改善患者的临床症状和预后。其用法用量需根据患者的年龄、体重及临床反应个体化调整，并严格遵循空腹服用的原则。用药周期包括初始治疗和长期维持治疗，需定期监测铜代谢指标以确保疗效和安全性。尽管曲恩汀尚未纳入医保，但其在国内外均已上市，为患者提供了重要的治疗选择。未来，随着更多临床经验的积累，曲恩汀的应用将更加优化，为患者带来更多获益。

参考资料：https://www.cufence.com/