曲恩汀（Trientine），是一种用于治疗特定遗传性疾病的药物，即肝豆状核变性（Wilson病），尤其适用于对青霉胺不耐受的儿童（≥5岁）及成人患者。

曲恩汀主要用于治疗肝豆状核变性，这是一种由于体内铜代谢障碍所引起的遗传性疾病。患者体内铜的积累会导致肝脏、神经系统等多器官损害。曲恩汀作为铜螯合剂，能够有效帮助患者排出体内多余的铜，从而减轻症状并延缓疾病进展。

曲恩汀的疗效主要通过观察患者的临床症状改善、生化指标变化以及影像学检查结果来评估。治疗后，如果患者的肝功能指标（如转氨酶、胆红素等）恢复正常或明显改善，神经系统症状（如震颤、肌张力异常等）减轻或消失，以及影像学上显示的肝脏病变减轻，均可视为曲恩汀治疗有效的表现。

成人患者通常起始剂量为最低推荐剂量，并根据临床反应调整，一般每日剂量为800-1600mg，分2至4次服用。儿童患者剂量则根据年龄和体重确定，治疗起始剂量为400-1000mg。曲恩汀应空腹服用，至少与任何其他药物、食物或牛奶分开一小时。

曲恩汀目前已在国内上市，但尚未纳入医保。具体价格因地区和医院而异，建议咨询当地医院药房获取准确信息。国外售有德版原研药，一盒（200mg*100粒）售价大约在四万多人民币，价格相对较高。

综上所述，曲恩汀是治疗肝豆状核变性的有效药物，其疗效需通过多方面评估，且用药时需严格遵循医嘱，注意用法用量。

参考资料：https://www.cufence.com/