曲恩汀（Trientine）是一种用于治疗肝豆状核变性（Wilson病）的螯合剂，尤其适用于对青霉胺不耐受的≥5岁儿童及成人患者。为了确保曲恩汀的治疗效果最大化，患者需要正确使用药物，并结合医生建议进行个体化治疗。

曲恩汀主要用于治疗肝豆状核变性（Wilson病），这是一种遗传性铜代谢障碍疾病，导致铜在肝脏、大脑和其他器官中异常积累，引发肝功能损害、神经系统症状等。曲恩汀通过螯合体内过量的铜，促进其排出体外，从而缓解症状并延缓疾病进展。它特别适用于对青霉胺（另一种常用螯合剂）不耐受的患者。

曲恩汀是一种铜螯合剂，其作用机制主要包括曲恩汀与体内的游离铜离子结合，形成稳定的复合物。形成的复合物会通过尿液排出体外，减少体内铜的积累。并且通过降低铜的毒性，保护肝脏、大脑和其他器官免受损害。

曲恩汀在治疗肝豆状核变性中表现出显著的疗效，比如减少铜在肝脏中的积累，改善肝功能指标；缓解神经系统症状 ；通过持续治疗，曲恩汀也可以延缓疾病的进一步恶化。

为了确保曲恩汀的治疗效果最大化，患者需注意规范用药，在医生指导下安全用药，定期检测血清铜和尿铜水平并评估神经系统症状的改善情况 ，评估治疗效果。监测肝功能指标，及时发现和处理潜在的肝损害。  

曲恩汀目前已经在国内上市，但尚未纳入医保，具体价格请咨询当地医院药房。国外同样售有该药物，一盒（200mg*100粒）德版原研药售价大约在四万多人民币。

曲恩汀是治疗肝豆状核变性的重要药物，通过螯合体内过量的铜，改善症状并延缓疾病进展。为了确保治疗效果最大化，患者需规范用药、定期监测、调整饮食并管理副作用。同时，心理支持和疾病教育也是治疗成功的关键。患者应在医生指导下合理使用曲恩汀，以实现最佳治疗效果。曲恩汀已在国内上市，但尚未纳入医保，具体价格可咨询当地医院药房。

参考资料：https://www.cufence.com/