曲恩汀（Trientine）是一种重金属螯合剂，主要用于治疗对青霉胺不耐受的肝豆状核变性（Wilson病）患者。作为一种特殊的治疗药物，曲恩汀的正确使用对于控制这种罕见的遗传性铜代谢障碍疾病至关重要。通过规范用药和科学管理，患者可以有效降低体内铜负荷，减轻症状并预防疾病进展。

在适应症方面，曲恩汀被批准用于5岁及以上对青霉胺不耐受的儿童和成人Wilson病患者。Wilson病是一种常染色体隐性遗传病，由于ATP7B基因突变导致铜在肝脏、大脑等组织中异常蓄积。曲恩汀通过其独特的化学结构，能够与体内过量的铜离子形成稳定的复合物，促进铜从尿液中排出，从而降低组织中的铜含量。与青霉胺相比，曲恩汀的不良反应相对较少，为不耐受青霉胺的患者提供了重要的替代治疗方案。

为了确保曲恩汀发挥最佳疗效，用药方法需要特别注意。该药物必须空腹服用，建议在饭前1小时或饭后2小时服用，同时需与其他药物、食物或牛奶间隔至少1小时。这种严格的服药时间要求是因为食物和其他物质可能干扰曲恩汀的吸收和铜结合能力。成人患者的常规剂量为800-1600mg/天，分2-4次服用；儿童剂量则根据年龄和体重调整，通常为400-1000mg/天。治疗初期应从最低推荐剂量开始，根据临床症状和24小时尿铜排泄量逐步调整。胶囊应整粒吞服，不可打开或咀嚼，以免影响药效。

疗效最大化还需要配合定期监测和生活方式调整。治疗期间应定期检测24小时尿铜排泄量、血清铜蓝蛋白和肝功能等指标，评估治疗效果和药物安全性。患者需严格遵循低铜饮食，避免食用富含铜的食物如肝脏、贝类、坚果和巧克力等。同时，应保证充足的水分摄入，促进铜排泄。对于出现发热、皮疹或其他不适症状的情况，应及时就医评估是否与药物相关。值得注意的是，曲恩汀目前在国内已上市但尚未纳入医保，价格较高，德版原研药约4万多元/盒（200mg*100粒），患者可根据经济情况选择适合的购药渠道。

长期规范使用曲恩汀能够有效控制Wilson病的进展，改善患者的生活质量和预后。通过医患密切配合，定期随访评估，及时调整治疗方案，大多数患者可以获得满意的治疗效果。随着医疗技术的进步和对Wilson病认识的深入，曲恩汀等螯合剂的应用将更加精准和个体化，为患者带来更多获益。

参考资料：https://www.cufence.com/