福斯德诺普特林（商品名：Nulibry®）是一种用于治疗A型钼辅因子缺乏症（MoCD-A）的药物，通过提供外源性环状吡喃蝶呤单磷酸酯（cPMP）来替代患者体内缺乏的钼辅因子（MoCo）合成中间产物。其服用方法与剂量需严格遵循医嘱，并根据患者年龄和体重调整。

福斯德诺普特林（fosdenopterin）的服用方法与剂量

基于体重推荐剂量为0.9 mg/kg/天（基于实际体重），通过静脉输注给药。

按年龄的剂量分层：

<37周（早产新生儿）：初始剂量为0.4 mg/kg，第1个月时调整为0.7 mg/kg，第3个月时调整为0.9 mg/kg。

≥37周（足月新生儿）：初始剂量为0.55 mg/kg，第1个月时调整为0.75 mg/kg，第3个月时调整为0.9 mg/kg。

≥1岁儿童：直接按0.9 mg/kg/天给药。

药物需通过静脉输液泵给药，输注速度为1.5 mL/min。复溶后的药物可在室温（15°C至25°C）或冷藏（2°C至8°C）下储存4小时（包括输液时间）。若冷藏，给药前需将溶液置于室温（通过手动加热3至5分钟或放置于室内约30分钟），切勿加热或再次冷冻。MoCD-A为终身性疾病，患者需长期接受福斯德诺普特林治疗以维持钼辅因子水平。

孕妇尚未有充分研究数据，需权衡利弊后使用。对于哺乳期妇女，药物可能通过乳汁分泌，需暂停哺乳或避免使用。

药物主要通过肾脏排泄，轻至中度肝肾功能不全患者无需调整剂量，但需密切监测药物浓度和不良反应。

常见不良反应输注导管相关并发症、发热、病毒感染、肺炎、中耳炎、呕吐、咳嗽/打喷嚏、病毒性上呼吸道感染、胃肠炎、菌血症和腹泻。

光敏性反应治疗期间需避免或减少暴露于阳光直射或紫外线（如UVA或UVB光疗），建议采取防护措施（如防护服、帽子、防晒霜）。

参考资料：https://nulibry.com/