喜保宁（vigavatrin，氨己烯酸），商品名为Sabril，是一种专门用于治疗特定类型癫痫的抗癫痫药物。该药物主要针对两种难治性癫痫病症：难治复杂性局灶性癫痫（CPS）和婴儿痉挛（IS）。在难治复杂性局灶性癫痫的治疗中，喜保宁作为辅助治疗方案，适用于对多个治疗方案反应不足的成人和2岁及以上儿童患者。值得注意的是，该药物不作为一线治疗选择，而是在其他治疗方案效果不佳时才会考虑使用。对于婴儿痉挛症，喜保宁可作为单一疗法用于1个月至2岁的婴儿患者，但需要谨慎评估其临床收益与潜在视力风险的平衡。

从作用机制来看，喜保宁通过不可逆地抑制γ-氨基丁酸转氨酶（GABA-T）发挥作用。这种酶负责分解大脑中的抑制性神经递质γ-氨基丁酸（GABA）。通过抑制GABA-T，喜保宁能够增加脑内GABA的浓度，从而增强神经系统的抑制作用，减少异常放电和癫痫发作。这种独特的作用机制使其对某些传统抗癫痫药物无效的癫痫类型仍可能有效。然而，这种作用机制也带来了特定的副作用风险，尤其是可能引起视力损伤，因此需要严格监测。

在疗效方面，喜保宁对不同适应症的用药方案有所不同。对于难治复杂性局灶性癫痫，成人患者通常从500mg每日两次开始，逐步调整至推荐剂量3000mg/日；儿童则根据体重精确计算剂量。临床观察显示，如果在治疗3个月内未见明显效果，应考虑停药。对于婴儿痉挛症，起始剂量为25mg/kg每日两次，最高可增至75mg/kg每日两次，但若在2-4周内未见疗效也应停药。多项临床研究证实，喜保宁对约40-60%的婴儿痉挛症患者有效，能显著减少痉挛发作频率。然而，由于其潜在的视力损害风险，医生通常会严格评估风险收益比，并在治疗期间定期进行眼科检查。总体而言，喜保宁为特定类型的难治性癫痫提供了重要的治疗选择，但需要在专业医生指导下谨慎使用。

参考资料：https://www.sabril.net/