苯丁酸甘油酯口服液（Ravicti）是一种用于管理尿素循环障碍（UCDs）的靶向药物，专为2岁及以上患者设计。该疾病由于体内无法正常排出氨，从而引发一系列神经毒性反应，严重时甚至可能危及生命。Ravicti的主要药理机制是通过与氨结合形成可排出体外的化合物，从而降低血氨浓度，预防高氨血症的发生，是目前临床上重要的长期控制方案之一。

Ravicti的用药方式非常灵活，既可以通过口服，也可借助鼻胃管或胃造口进行输注，适用于无法自主进食的患者。由于药效受饮食影响较大，患者通常需在医生指导下配合低蛋白饮食进行治疗。此外，用药剂量需依据患者的体重、年龄、代谢能力和实验室数据（如氨浓度）动态调整，定期验血是维持疗效的必要步骤。

在国内，原研版Ravicti已获批准上市，但尚未纳入医保目录。以25mL瓶装为例，市场零售价约在人民币7000元左右，长期服用将对患者家庭构成不小经济负担。相比之下，部分海外药房可供应欧盟版本（规格为1.1g/mL，25mL装），价格略低，大致为6000元人民币上下，但需根据汇率与运输方式调整最终成本。

目前，苯丁酸甘油酯仍属于处方药管理范畴，患者必须凭借正规医院开具的处方才能购买。国内主要通过医院药房、药房及部分跨境药品平台获得药品。部分国际药房提供直邮服务，但需注意药品监管合法性和冷链运输保障，以免药品变质影响疗效。

参考资料：https://www.ravicti.com/