苯丁酸甘油酯口服液（Ravicti）是近年来用于尿素循环障碍（UCDs）长期管理的重要处方药之一。由于UCDs是一类罕见但极具危害性的代谢疾病，患者体内氨的清除途径受阻，极易引发高氨血症，甚至导致脑水肿、昏迷、神经损伤。Ravicti作为慢性治疗中的核心药物，其用法用量的规范性，直接决定治疗的安全性和有效性。

一、使用方式：分次、随餐、个体化

Ravicti的使用非常依赖患者的营养结构和个体情况。为了提高药效并减少胃肠道不适，推荐将每日总剂量平均分为3至6次，随主餐或点心服用。药液应以口服方式给予，也可通过鼻胃管或胃造口给药，适合无法口服的患者。

服药期间必须配合低蛋白饮食，并根据代谢科医生建议补充必要营养，如精氨酸、瓜氨酸、必须氨基酸及热量补充剂。这种营养策略对于维持氮平衡至关重要，同时避免蛋白质摄入过量诱发高氨血症。

二、剂量推荐与个体调整

Ravicti的剂量并非一成不变，而是根据患者年龄、体表面积（BSA）、体重、代谢负荷及血氨监测结果动态调整。其液体剂型使剂量调整更加灵活，便于精确配给。

1. 不同年龄段剂量规格：

2岁以下儿童：每次剂量应向上四舍五入至最近的0.1mL（如0.12mL计为0.2mL），每日分3至6次服用。

2岁及以上人群：每次剂量则应四舍五入至最近的0.5mL（如0.6mL计为1.0mL），同样每日分次随餐服用。

2. 初始剂量建议：

体表面积<1.3m² 的患者：每日总剂量为8.5mL/m²。

体表面积≥1.3m² 的患者：建议剂量为7mL/m²/天。

无论年龄与体型如何，剂量均需分成3–6次服用。

3. 苯丁酸钠转换为Ravicti的剂量换算：

对于已使用苯丁酸钠（NaPBA）的患者，可按如下换算公式进行转换：

Ravicti日总剂量（mL） = NaPBA总日剂量（克） × 0.81

转换后仍需将总剂量平均分配，按原用药频次随餐服用。

三、特殊人群与监测要求

长期使用苯丁酸甘油酯的患者，尤其是儿童与肝肾功能异常者，应定期进行以下监测：

血氨浓度：确认是否维持在安全范围。

尿素氮、肝功能指标、血电解质：用于评估代谢状态。

营养状况评估：尤其是在严格蛋白质限制下，防止营养不良。

对于存在肝功能障碍的患者，Ravicti的代谢可能减慢，需减量并加强监测。孕妇、哺乳期女性以及计划怀孕者也需谨慎使用，需在医生指导下权衡风险后决定是否继续治疗。

五、用药操作与注意事项

Ravicti为透明无色至淡黄色液体，不需稀释，可直接滴入口腔或通过喂药器服用。使用时务必遵循以下原则：

使用原装计量器具，按毫升精确测量。不可与热饮、碳酸饮料或酒精混合服用。避免漏服，若漏服应尽早补服；若临近下一剂，不应双倍剂量。

药品应储存于室温下（20°C至25°C），避免阳光直射，开封后按药师建议保存。

参考资料：https://www.ravicti.com/