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苯丁酸甘油酯口服液(Ravicti)是近年来用于尿素循环障碍(UCDs)长期管理的重要处方药之一。由于UCDs是一类罕见但极具危害性的代谢疾病,患者体内氨的清除途径受阻,极易引发高氨血症,甚至导致脑水肿、昏迷、神经损伤。Ravicti作为慢性治疗中的核心药物,其用法用量的规范性,直接决定治疗的安全性和有效性。
一、使用方式:分次、随餐、个体化
Ravicti的使用非常依赖患者的营养结构和个体情况。为了提高药效并减少胃肠道不适,推荐将每日总剂量平均分为3至6次,随主餐或点心服用。药液应以口服方式给予,也可通过鼻胃管或胃造口给药,适合无法口服的患者。
服药期间必须配合低蛋白饮食,并根据代谢科医生建议补充必要营养,如精氨酸、瓜氨酸、必须氨基酸及热量补充剂。这种营养策略对于维持氮平衡至关重要,同时避免蛋白质摄入过量诱发高氨血症。
二、剂量推荐与个体调整
Ravicti的剂量并非一成不变,而是根据患者年龄、体表面积(BSA)、体重、代谢负荷及血氨监测结果动态调整。其液体剂型使剂量调整更加灵活,便于精确配给。
1. 不同年龄段剂量规格:
2岁以下儿童:每次剂量应向上四舍五入至最近的0.1mL(如0.12mL计为0.2mL),每日分3至6次服用。
2岁及以上人群:每次剂量则应四舍五入至最近的0.5mL(如0.6mL计为1.0mL),同样每日分次随餐服用。
2. 初始剂量建议:
体表面积<1.3m² 的患者:每日总剂量为8.5mL/m²。
体表面积≥1.3m² 的患者:建议剂量为7mL/m²/天。
无论年龄与体型如何,剂量均需分成3–6次服用。
3. 苯丁酸钠转换为Ravicti的剂量换算:
对于已使用苯丁酸钠(NaPBA)的患者,可按如下换算公式进行转换:
Ravicti日总剂量(mL) = NaPBA总日剂量(克) × 0.81
转换后仍需将总剂量平均分配,按原用药频次随餐服用。
三、特殊人群与监测要求
长期使用苯丁酸甘油酯的患者,尤其是儿童与肝肾功能异常者,应定期进行以下监测:
血氨浓度:确认是否维持在安全范围。
尿素氮、肝功能指标、血电解质:用于评估代谢状态。
营养状况评估:尤其是在严格蛋白质限制下,防止营养不良。
对于存在肝功能障碍的患者,Ravicti的代谢可能减慢,需减量并加强监测。孕妇、哺乳期女性以及计划怀孕者也需谨慎使用,需在医生指导下权衡风险后决定是否继续治疗。
五、用药操作与注意事项
Ravicti为透明无色至淡黄色液体,不需稀释,可直接滴入口腔或通过喂药器服用。使用时务必遵循以下原则:
使用原装计量器具,按毫升精确测量。不可与热饮、碳酸饮料或酒精混合服用。避免漏服,若漏服应尽早补服;若临近下一剂,不应双倍剂量。
药品应储存于室温下(20°C至25°C),避免阳光直射,开封后按药师建议保存。
参考资料:https://www.ravicti.com/