曲恩汀是一种专门用于治疗肝豆状核变性（Wilson病）的铜螯合剂，尤其适用于对青霉胺不耐受的5岁及以上儿童及成人患者。作为人体铜代谢异常的关键治疗药物，曲恩汀通过与体内过量铜离子结合形成稳定络合物，促进铜经尿液排出，从而有效降低铜在肝脏、脑部等器官的蓄积，缓解因铜沉积引发的肝脏纤维化、神经系统损伤及精神症状。

在临床应用中，曲恩汀的剂量需根据患者年龄、体重及治疗反应进行个性化调整。对于成人患者，起始剂量通常从最低推荐量开始，根据临床反应逐步调整至每日800-1600毫克，分2至4次口服。这一剂量范围既能有效控制铜水平，又能最大限度减少药物副作用。儿童患者的剂量则需更谨慎，通常根据年龄和体重制定，起始剂量为每日400-1000毫克，同样需根据治疗反应动态调整。例如，低体重儿童可能从每日400毫克开始，而体重较大的青少年可能接近成人剂量。无论成人还是儿童，剂量调整的核心目标都是维持血清铜、尿铜水平在安全范围，同时避免铜缺乏或过量排出导致的代谢紊乱。

曲恩汀的给药方法严格且关键。药物为胶囊剂型，需整粒吞服，不可嚼碎或打开胶囊，以确保药物在胃肠道的稳定释放。服用时间需严格空腹，至少在饭前一小时或饭后两小时进行，且需与其他药物、食物或牛奶间隔至少一小时。这一要求源于曲恩汀易与金属离子（如铁、钙）结合形成不溶性螯合物，从而降低药效。例如，若与牛奶同服，牛奶中的钙可能干扰曲恩汀与铜的结合，导致铜排出减少。因此，患者需养成良好的服药习惯，避免因饮食或用药时间不当影响疗效。

长期治疗中，曲恩汀的安全性需密切监测。常见副作用包括胃肠道不适（如恶心、腹痛）、皮疹及铁缺乏，少数患者可能出现白细胞减少或肝功能异常。因此，治疗期间需定期检测血常规、肝功能及铁代谢指标，必要时补充铁剂或调整剂量。对于特殊人群，如孕妇、哺乳期妇女及肾功能不全者，用药前需充分评估风险与获益，并在医生指导下谨慎使用。

曲恩汀作为Wilson病的重要治疗手段，其疗效与安全性已得到广泛认可。通过严格遵循剂量调整原则、规范给药方法及定期监测，患者可有效控制铜代谢异常，改善生活质量，降低并发症风险。

曲恩汀已经在国内上市，但尚未纳入医保，具体价格请咨询当地医院药房。国外同样售有该药物，一盒（200mg*100粒）德版原研药售价大约在四万多人民币。

参考资料：https://www.cufence.com/