吡非尼酮（Pirfenidone），商品名为艾思瑞，是一种具有独特作用机制的口服吡啶酮衍生物，于2014年10月15日获得美国食品药品监督管理局（FDA）批准，用于治疗特发性肺纤维化（IPF）患者。这一批准标志着吡非尼酮在全球范围内，特别是针对IPF这一严重且进行性的肺部疾病，提供了新的治疗选择。

特发性肺纤维化是一种不明原因的慢性、进行性、致纤维化性间质性肺炎，主要发生于成人并局限于肺部。其组织病理和影像学特征呈现寻常型间质性肺炎的表现，即肺部的组织逐渐变得僵硬和充满瘢痕，导致正常的肺泡结构被破坏，影响氧合和二氧化碳排除的效率。随着病情的进展，患者的呼吸功能将逐渐下降，严重影响其生活质量。

吡非尼酮通过抑制转化生长因子-β（TGF-β）、血小板衍化生长因子和碱性成纤维细胞生长因子的表达，减少成纤维化细胞的增殖和分化，以及胶原纤维的合成，从而发挥其抗纤维化作用。此外，它还能抑制肿瘤坏死因子-α（TNF-α）以及多种白介素的产生释放，有效减轻炎症反应，这对于减缓纤维化的进展至关重要。

在用法用量方面，吡非尼酮的推荐初始剂量采用逐步递增的方式，以减少药物对胃肠道的刺激。患者需从第0-14天开始，每次200毫克，每天3次，随餐服用，逐渐增加至维持剂量，即每次800毫克，每天3次，随餐服用，共计2400毫克/天。这种剂量调整策略有助于患者更好地耐受药物，并充分发挥其疗效。

吡非尼酮的FDA批准，为特发性肺纤维化患者提供了一种有效的治疗手段，有助于减缓疾病的进展，改善患者的生活质量。

参考资料：https://www.esbriet.com/