舍立帕酶（Cerliponase，商品名为BRINEURA）作为针对晚发性婴儿神经元蜡样脂褐质沉积病2型（CLN2）的靶向治疗药物，通过脑室内输注补充患者缺失的三肽基肽酶-1（TPP1），旨在延缓疾病导致的运动功能衰退。然而，其给药方式及药物特性可能引发特定严重不良反应，需严格遵循应急处理规范。

脑膜炎与设备相关感染是舍立帕酶治疗中最需警惕的并发症。由于药物需通过植入式脑室引流管直接输注至脑脊液，若装置插入部位存在急性感染（如蜂窝织炎、脓肿），或操作过程中无菌措施不到位，可能引发中枢神经系统感染。表现为发热、头痛、脑脊液浑浊或革兰氏染色阳性。应急处理需立即停止输注，采集脑脊液样本进行细胞计数和培养，同时启动抗感染治疗。若感染源于引流管，需评估是否移除装置。

输注相关反应中，低血压与心动过缓较为常见。药物输注可能激活迷走神经反射，导致血压骤降或心率减缓，尤其见于有结构性心脏病病史的患者。处理措施包括暂停输注，保持患者平卧位，监测生命体征。若血压持续低于正常范围，可静脉输注生理盐水扩容，必要时使用升压药物。心动过缓患者需进行心电图检查，若心率低于每分钟40次，可考虑使用阿托品或异丙肾上腺素提升心率。

超敏反应虽发生率较低，但可能引发严重过敏症状，如呼吸困难、喉头水肿或全身性皮疹。一旦发生，需立即停止输注，给予抗组胺药、糖皮质激素，并准备肾上腺素备用。若患者出现意识模糊或血压急剧下降，需按过敏性休克处理，确保气道通畅并快速补液。

为降低风险，治疗前需确认脑室引流管位置正常且无渗漏，输注前30-60分钟预处理使用抗组胺药及退热药。治疗期间定期监测脑脊液指标，每6个月进行心电图检查，尤其关注有心脏异常病史的患者。通过多学科团队协作，可最大限度保障舍立帕酶治疗的安全性。

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