米他匹伐是一种丙酮酸激酶激活剂，专门用于治疗成人丙酮酸激酶（PK）缺乏症引发的溶血性贫血。这种罕见遗传性疾病因红细胞内丙酮酸激酶活性不足，导致能量代谢异常，进而引发慢性溶血、贫血及相关并发症。米他匹伐通过激活丙酮酸激酶四聚体，恢复红细胞能量供应，减少溶血并改善贫血症状，为患者提供了疾病修饰性治疗的新选择。

在剂量调整方面，米他匹伐需严格遵循个体化原则。初始治疗阶段，患者应每日两次口服5毫克药物，整片吞服，不可掰开、压碎或溶解，服用时间与进食无关。这一起始剂量旨在降低不良反应风险，同时为后续调整提供基础。治疗第1-4周为观察期，医生需评估患者对药物的耐受性及初步疗效。

进入第5-8周，剂量调整需结合血红蛋白水平及输血需求综合判断。若患者血红蛋白持续低于正常范围，或过去8周内因贫血需要输血，则剂量应增加至每日两次、每次20毫克，以增强药物疗效；若血红蛋白稳定在正常范围且无需输血，则维持原剂量继续治疗。这一阶段调整旨在平衡疗效与安全性，避免过度治疗导致的不良反应。

治疗第9-12周，剂量调整需进一步细化。若患者血红蛋白仍未达标或仍需输血，剂量可增至每日两次、每次50毫克（最大推荐剂量），以最大限度激活丙酮酸激酶；若血红蛋白稳定且无需输血，则维持当前剂量（5毫克或20毫克每日两次）。若治疗至24周时，患者血红蛋白、溶血指标（如胆红素、乳酸脱氢酶）及输血需求均未改善，则提示药物疗效不足，应考虑停药。

漏服处理方面，若患者漏服时间不超过4小时，应尽快补服；若超过4小时，则跳过此次剂量，在下一个计划时间正常服药，避免双倍剂量增加毒性风险。治疗期间，患者需定期监测血常规、肝肾功能及溶血指标，医生根据结果动态调整剂量，确保治疗安全有效。

参考链接：https://www.mayoclinic.org/drugs-supplements/mitapivat-oral-route/description/drg-20530945