瑞维美尼是一种口服小分子Menin抑制剂，由美国Syndax Pharmaceuticals公司研发，通过阻断Menin蛋白与KMT2A（MLL）融合蛋白的相互作用，抑制白血病相关基因（如HOX、MEIS）的异常激活，从而阻断白血病细胞的增殖并诱导其分化或凋亡。该药物于2024年获美国FDA批准上市，成为全球首个针对KMT2A易位复发或难治性急性白血病的靶向疗法，并于2025年进一步获批用于治疗携带NPM1突变的复发或难治性急性髓系白血病（AML）且无满意替代方案的成人及1岁以上儿童患者。

适应症
瑞维美尼适用于两类高危白血病患者：

携带KMT2A基因易位的复发或难治性急性白血病（包括急性髓系白血病AML和急性淋巴细胞白血病ALL）的成人及1岁以上儿童患者；

携带NPM1突变且无其他满意治疗方案的复发或难治性AML成人及1岁以上儿童患者。
用药前需通过荧光原位杂交（FISH）或二代测序（NGS）确认KMT2A易位或NPM1突变的存在。

用法用量
瑞维美尼的推荐剂量需根据患者体重及是否联用强效CYP3A4抑制剂动态调整：

体重<40公斤的患者：

未联用强效CYP3A4抑制剂：每次160mg/m²（体表面积），每日两次；

联用强效CYP3A4抑制剂：每次95mg/m²，每日两次。

体重≥40公斤的患者：

未联用强效CYP3A4抑制剂：每次270mg，每日两次；

联用强效CYP3A4抑制剂：每次160mg，每日两次。

给药方式：药片需整片吞服，不可咀嚼或压碎；若患者无法吞咽，可将药片碾碎后分散于水中，并在制备后2小时内服用。建议每日固定时间给药（间隔约12小时），可空腹或与低脂餐（≤400卡路里，脂肪占比≤25%）同服，以维持稳定血药浓度。
治疗周期：持续用药直至疾病进展或出现不可耐受的毒性反应。若病情稳定且无严重不良反应，建议至少治疗6个月以充分评估疗效。
漏服处理：若错过某次剂量，需在当天尽快补服，且与下一剂间隔≥12小时；若距离下一剂不足12小时，则跳过该次剂量并按原计划服用下一剂，禁止12小时内服用双倍剂量。

注意事项

分化综合征（DS）：瑞维美尼可能引发分化综合征，表现为发热、呼吸困难、低氧血症、外周水肿等症状，严重者可进展为急性肾衰竭或低血压性休克。治疗期间需密切监测生命体征，若怀疑DS应立即就医并启动糖皮质激素治疗。

QTc间期延长：用药前及用药后前4周需每周监测心电图（ECG），之后每月1次；同时监测血钾、血镁水平，及时纠正低钾/低镁血症。若QTc>480ms需暂停用药，QTc>500ms或伴心悸、晕厥等症状则永久停药。

药物相互作用：强效CYP3A4抑制剂（如泊沙康唑、伊曲康唑）需减少瑞维美尼剂量；强效/中效CYP3A4诱导剂（如利福平、苯妥英钠）可能降低疗效，应避免联用；QT间期延长药物（如氟喹诺酮类抗生素）需更频繁监测心电图。

特殊人群：妊娠期女性禁用，哺乳期女性需在停药后1周方可恢复哺乳；老年患者（≥65岁）需加强心电图监测，儿科患者需定期评估骨骼生长指标。

总之，瑞维美尼（REVUFORJ）作为首个Menin抑制剂，为KMT2A易位和NPM1突变型复发或难治性急性白血病患者提供了突破性靶向治疗选择。其用法用量需严格根据体重和药物相互作用调整，治疗期间需密切监测不良反应，以确保疗效与安全性的平衡。
关键词标签：瑞维美尼、REVUFORJ、Menin抑制剂、KMT2A易位、NPM1突变、复发或难治性急性白血病、用法用量、分化综合征、QTc间期延长、药物相互作用

参考资料：https://cms.syndax.com/wp-content/uploads/Revuforj-full-prescribing-info.pdf