【药品基本信息】

通用名称：玛伐凯泰胶囊
英文名称：mavacamten
商品名称：迈凡妥/CAMZYOS

【适应症】

玛伐凯泰是一种心脏肌球蛋白抑制剂，适用于治疗成人患者的Ⅱ - Ⅲ级（纽约心脏协会心功能分级）梗阻性肥厚性心肌病（HCM），旨在改善心脏功能能力并缓解相关症状。

【用法用量】

对于肥厚型心肌病成人患者，常用起始剂量为每日口服一次，每次 5 毫克。若患者正在服用中效 CYP2C19 抑制剂或强效 CYP3A4 抑制剂，起始剂量应减少至 2.5 毫克/天。后续允许的剂量调整需进行滴定，可选择每日口服一次 2.5、5、10 或 15 毫克。

【药理作用】

玛伐凯泰通过可逆性地抑制心肌肌球蛋白 ATP 酶的活性，减少肌球蛋白与肌动蛋白横桥的过量形成，使心肌从过度收缩状态转变为更节能的超松弛状态，从而减轻左心室流出道梗阻程度，改善心脏充盈压，提升心脏功能。

【不良反应】

玛伐凯泰治疗过程中可能出现的不良反应包括：

1.头痛

2.疲劳

3.恶心

4.腹泻

5.外周水肿

6.心悸
其中，心力衰竭是需要特别关注的严重不良反应。用药期间应定期监测血压和肝功能，如出现严重呼吸困难、持续咳嗽、体重迅速增加、皮肤或眼白发黄等症状应立即就医。大多数不良反应可通过剂量调整或对症治疗得到控制。

【药物相互作用】

玛伐凯泰与某些药物可能产生重要相互作用：

1.CYP3A4 强效抑制剂（如酮康唑、克拉霉素）可能显著增加玛伐凯泰的血药浓度。

2.CYP3A4 强效诱导剂（如利福平、卡马西平）可能降低玛伐凯泰的血药浓度。

3.胃酸抑制剂（如奥美拉唑）可能减少玛伐凯泰的吸收。
患者在服用玛伐凯泰期间如需使用其他药物，包括非处方药和中药，应提前咨询医生或药师，避免潜在的药物相互作用影响疗效或增加不良反应风险。

【特殊人群用药】

1.肝功能不全患者：目前对于肝功能不全患者用药尚无明确剂量调整方案，需谨慎使用并密切监测肝功能。

2.肾功能不全患者：轻中度肾功能损害患者无需调整剂量，重度肾功能损害患者需谨慎使用。

3.老年人：65 岁以上老年患者无需调整剂量。

4.儿童：安全性和有效性尚未确立。

5.孕妇：可能对胎儿造成伤害，育龄期女性治疗期间及停药后一段时间内应采取有效避孕措施。

6.哺乳期妇女：应停止哺乳或停止用药。

【储存条件】

玛伐凯泰应储存在 30°C 以下的干燥环境中，避免阳光直射。保持药品在原包装中，防止受潮。请将药品放在儿童接触不到的地方。过期药品应按照当地规定妥善处理，不可随意丢弃。

【注意事项】

1.治疗前应评估患者的基础血压和肝功能。

2.治疗期间定期监测血压、肝功能、甲状腺功能和心电图。

3.出现严重不良反应症状时应及时就医。

4.严格遵医嘱用药，不可自行调整剂量或停药。
玛伐凯泰为梗阻性肥厚性心肌病患者提供了新的治疗选择，患者在使用过程中应密切配合医生的治疗监测计划，及时报告任何不适症状，以获得最佳的治疗效果。

参考链接：https://www.drugs.com/camzyos.html