【药品基本信息】
通用名称：曲恩汀
英文名称：Trientine
商品名称：美：Syprine，欧：Cufence

【适应症】
本品适用于治疗青霉胺不耐受的≥5岁儿童及成人的肝豆状核变性（Wilson病）。该疾病由铜代谢异常导致铜在肝脏、大脑等器官过度沉积，引发肝功能损害、神经系统症状及角膜K-F环等表现。曲恩汀通过螯合体内多余铜离子，促进其通过尿液排泄，从而缓解病情进展。

【用法用量】

1.成人患者：
起始剂量通常为最低推荐剂量，需根据临床反应逐步调整。常规剂量为每日800-1600mg，分2至4次口服。

2.儿童患者：
剂量低于成人，需根据年龄和体重个体化调整。起始剂量范围为每日400-1000mg，分次服用。

3.给药方法：

胶囊需整粒吞服，不可咀嚼或打开。

空腹服用（饭前1小时或饭后2小时），且与其他药物、食物或牛奶间隔至少1小时。

【药理作用】
曲恩汀是一种铜离子螯合剂，通过其分子中的氨基和硫醇基团与铜离子结合，形成稳定的复合物，减少铜在组织中的沉积并促进排泄。其作用机制与青霉胺类似，但不良反应发生率较低，尤其适用于青霉胺不耐受的患者。

【不良反应】
曲恩汀治疗过程中可能出现的不良反应包括：

1.胃肠道反应（如恶心、呕吐、腹痛、腹泻）。

2.铁缺乏性贫血（需定期监测血红蛋白和铁代谢指标）。

3.神经系统症状（如头痛、头晕、肌无力）。

4.皮肤反应（如皮疹、瘙痒）。

5.肝功能异常（如转氨酶升高）。

6.过敏反应（如荨麻疹、呼吸困难）。

其中，严重肝功能损害和过敏反应是需要特别关注的严重不良反应。用药期间应定期监测肝功能和血常规，如出现黄疸、严重腹痛或呼吸困难等症状应立即就医。大多数不良反应可通过剂量调整或对症治疗缓解。

【药物相互作用】
曲恩汀与某些药物可能产生相互作用：

1.锌制剂可能降低曲恩汀的吸收，需间隔至少2小时服用。

2.铁剂可能影响铜螯合效果，建议避免同时使用。

3.抗酸药（如铝、镁制剂）可能减少曲恩汀的溶解度，需分开服用。

4.其他含金属离子的药物（如钙剂）可能干扰铜排泄，需谨慎联用。

患者用药期间如需使用其他药物，应提前咨询医生或药师，避免潜在相互作用影响疗效或增加风险。

【特殊人群用药】

1.肝功能不全患者：需密切监测肝功能，严重损害者禁用。

2.肾功能不全患者：轻中度损害者无需调整剂量，重度损害者需谨慎使用。

3.老年人：无需调整剂量，但需加强不良反应监测。

4.儿童：≥5岁儿童可按体重调整剂量，安全性数据有限。

5.孕妇：可能对胎儿造成伤害，育龄期女性治疗期间及停药后需采取有效避孕措施。

6.哺乳期妇女：应停止哺乳或停药，避免药物通过乳汁分泌。

【储存条件】
曲恩汀应储存在25°C以下的干燥环境中，避免阳光直射和潮湿。保持药品在原包装中，远离儿童。过期药品需按当地规定处理，不可随意丢弃。

【注意事项】

1.治疗前需评估基础肝功能和血常规。

2.定期监测肝功能、血常规及铁代谢指标。

3.出现严重腹泻或呕吐时需及时补液，避免脱水。

4.手术前至少7天应暂停用药，以减少伤口愈合问题。

5.育龄期患者需采取可靠避孕措施。

6.避免食用高铜食物（如坚果、贝类、动物肝脏）。

7.严格遵医嘱用药，不可自行调整剂量或停药。

曲恩汀为肝豆状核变性患者提供了重要的治疗选择，尤其适用于青霉胺不耐受者。患者需定期复诊并配合医生监测计划，以确保用药安全有效。

关键词标签：曲恩汀、Trientine、肝豆状核变性、Wilson病、铜螯合剂、用法用量、不良反应、药物相互作用、特殊人群用药

参考资料：https://www.mayoclinic.org/drugs-supplements/trientine-oral-route/description/drg-20066488