曲恩汀（Trientine）是一种口服的金属螯合剂，用于治疗对青霉胺不耐受的肝豆状核变性患者。该药物的研发生产由美国制药企业主导，已在国内上市。

适应症与治疗定位

曲恩汀适用于治疗对青霉胺不耐受的5岁及以上儿童及成人的肝豆状核变性。通过螯合体内过量的铜离子并促进其经尿液排出，控制疾病进展。成人常规剂量每日800-1600毫克，分2至4次口服；儿童起始剂量400-1000毫克。需空腹服用，至少在饭前1小时或饭后2小时服用，并与任何其他药物、食物或牛奶间隔至少1小时。

研发生产厂家与生产国

曲恩汀最初由默沙东研发生产，美国是其原研国。默沙东是一家总部位于美国的全球性制药企业，在罕见病、传染病、疫苗等领域具有深厚研发实力。

国内上市与医保情况

曲恩汀已在中国获批上市，但由于上市时间较短，价格及医保信息尚未广泛公开。患者需咨询就诊医院药房或当地医保部门获取精确信息。原研药尚未在中国上市。

价格情况

在海外上市的德版曲恩汀原研药，200mg*100粒的规格售价可能超过四万人民币（受汇率影响价格可能会发生波动）。

购买注意事项

患者应优先通过国内具备罕见病诊疗资质的大型医院药房凭处方购买，确保药品质量。由于上市时间较短，建议提前咨询目标医院药品供应情况。如考虑海外购药，务必通过信誉良好的跨境医疗服务机构，并自行承担质量甄别及运输风险。用药前需由神经内科或肝病科专科医生评估，确认为青霉胺不耐受的Wilson病患者。

综上所述，曲恩汀最初由美国研发生产，已在国内上市。患者应优先选择国内正规渠道，在专科医生指导下规范用药。

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参考资料：https://www.drugs.com/mtm/trientine.html